Энцефалопатия Вернике — это поражение головного мозга по причине острой нехватки в организме тиамина — витамина В1, на фоне хронического алкоголизма, недостаточного питания, непрекращающейся рвоты.

Систематическое употребление алкоголя в течение долгого времени может привести к плачевным последствиям, которые возникают из-за нарушения функционирования мозга и ЦНС.

Синдром Гайе-Вернике развивается как результат алкогольной интоксикации. Статистика утверждает, что существует также определённая предрасположенность к этому заболеванию, в особенности у мужчин после тридцати лет.

Патогенез и причины нарушения

Энцефалопатия Гайя-Вернике характеризуется острым поражением гипоталамуса, ствола мозга и мозжечка. В основе развития механизма патологии лежит уменьшение количества нервных клеток и разрушение миелина в области белого вещества.

Поражение распространяется на вещества тех отделов мозга, которые находятся в 4 желудочке, возле 3 желудочка и сильвиева водопровода — канала соединения этих отделов. В острых случаях диагностируются точечные кровоизлияния. В хронических случаях — атрофия сосцевидных тел.

Несмотря на то, что в основном заболевание сопутствует хроническому алкоголизму, синдром может развиваться вследствие авитаминоза и истощения после длительного голодания, беспрерывной рвоты, злокачественных опухолей и других факторов. Также при данном патологическом состоянии происходят сосудисто-дистрофические изменения.

При дефиците витамина В1 уменьшается переработка глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Чрезмерное скопление глутамата из-за уменьшения активности фермента альфа-кетоглутарадегидрогеназы вследствие нехватки энергии оказывает нейротоксическое воздействие.

Не только у людей, злоупотребляющих алкогольными напитками или имеющих в организме недостаток тиамина, может развиться это заболевание. Выделяют ряд других факторов, которые могут спровоцировать патологию, так энцефалопатия Вернике развивается при следующих состояних:

• неполноценное питание;
• авитаминоз;
• опухоли;
• длительное голодание;
• отравление медикаментозными средствами, которые содержат экстракт Наперстянки;
• заболевания ЖКТ;
• беременность.

Что укажет на болезнь?

Острая форма сопровождается рядом признаков, которые позволяют выявить и диагностировать это нарушение.

Ухудшение общего физического состояния, появление различных нервных и психических расстройств, обострение других недугов — всё это в совокупности будет говорить о наличии синдрома Гайе-Вернике.

Прежде всего, патология характеризуется триадой симптомов:

• — нарушение координации движений и ощущения равновесия;
• офтальмоплегия — паралич глазных мышц из-за повреждения глазодвигательных нервов;
• расстройство сознания — неспособность адекватно воспринимать окружающую действительность, мыслить и реагировать на внешние раздражители.

Больные с энцефалопатией Вернике становятся апатичными, дезориентированными, неспособными к сосредоточению внимания на чём-либо.

Начальный этап заболевания может продолжаться от нескольких недель до месяцев и проявляется следующими симптомами:

• сильное ощущение сонливости;
• систематическое преждевременное пробуждение;
• невозможность быстро заснуть;
• сон сопровождается кошмарами;
• чувство оглушённости.

Среди других симптомов выделяют такие состояния:

• ухудшение аппетита;
• постепенное отвращение к жирной еде, и пище, содержащей белки;
• появление частой тошноты с рвотой;
• отрыжка и изжога;
• боли в области живота;
• ощущение физической усталости;
• расстройство стула;
• повышенная утомляемость;
• неспособность переносить длительное физическое и умственное напряжение;
• нарушение речи — появление бессвязности и отсутствие смысла в разговоре больного;
• галлюцинации;
• двигательные расстройства.

К симптомам запущенной стадии энцефалопатия Вернике можно отнести:

• озноб и жар;
• тахикардия;
• боли в области сердца;
• повышенное потоотделение;
• приступы судорог в конечностях;
• ощущение удушья;
• нарушение тактильных реакций;
• высокая температура тела;
• аритмия;
• появление чувства страха и тревожности.

Постановка диагноза

Для диагностирования энцефалопатии необходима консультация невролога, терапевта, офтальмолога и психотерапевта. Диагноз подтверждается на основе результатов обследования, которое проводится с применением таких методов:

• анализ мочи и крови;
• электрокардиография;
• анализ калорической реакции;
• МРТ и КТ;
• анализ цереброспинальной жидкости.

Сложности в постановке диагноза могут возникнуть на фоне того, что заболевание необходимо дифференцировать от различных патологий, таких как, шизофрения и другие психозы.

Методы терапии

Данное заболевание относят к экстренным состояниям. При выявлении даже нескольких симптомов, больной требует срочной госпитализации.

Без должного и своевременного лечения может наступить кома и дальнейшая смерть.

Суть общего лечения состоит в восполнении водного баланса в организме, коррекции электролитных нарушений, восполнении дефицита тиамина, возвращении больного к нормальному режиму питания.

Для этого назначаются следующие препараты:

• — вводится внутривенно или внутримышечно в дозе 100 мг, курс лечения составляет минимум 5 дней;
• сульфат магния — инъекции проводятся каждые 6-8 часов в дозе 1-2 г;
• оксид магния — применяется перорально в дозе 400-800 мг раз в сутки;
• комплекс витаминов В2, В6 ;
• аскорбиновая и никотиновая кислота ;
• анаболические стероиды ;
• глюкоза — вводится внутривенно обязательно после ввода тиамина, в противном случае при неправильно применении глюкозы состояние может молниеносно ухудшиться.

Приём тиамина в такой дозировке продолжается до момента полного перехода больного к нормальному режиму питания. Кроме вышеперечисленных препаратов пациенту назначается курс мультивитаминов. Наряду с этим ведётся постоянное наблюдение за работой сердечно-сосудистой системы.

Обязательным условием успешной терапии является полный отказ от употребления алкогольных напитков.

Прогноз и осложнения

Прогноз в данном случае может быть достаточно неблагоприятным. Как показывает практика, в половине случаев наступает летальный исход. Такой высокий процент смертности связан с острым течением болезни и обострением сопутствующих недугов, например сахарного диабета, цирроза печени.

Очень большую роль играет своевременное обращение за врачебной помощью и квалифицированное лечение. Среди тяжёлых осложнений при энцефалопатии Вернике можно выделить следующие состояния:

• частичная потеря памяти;
• расстройства когнитивной сферы и жизнедеятельности человека в целом;
• постоянная сонливость;
• невозможность восстановления полноценного функционирования мозговой деятельности как до болезни на фоне атрофии мозга;
• нарушения психики;
• большая вероятность наступления комы и смертельного исхода.

Предотвратить данное заболевание гораздо легче, чем лечить его. Профилактика патологии заключается в следующем:

• полный отказ от приёма алкоголя;
• ведение здорового и активного образа жизни;
• соблюдение правильного режима сна;
• полноценное сбалансированное питание;
• своевременное обращение к врачу.

Гайе Вернике (энцефалопатия Вернике) – это острое поражение среднего головного мозга и гипоталамуса в результате дефицита тиамина в организме человека, который возникает при хроническом употреблении алкогольных напитков.

Болезнь связана с уменьшением количества нейронов, глиозом и демиелинизацией в области перивентрикулярного серого вещества. Данная проблема относится к органическо-токсическим психозам и часто возникает совместно с синдромом Корсакова. Протекает болезнь остро, подостро или хронически.

Причины

Болезнь Гайе Вернике чаще всего обусловлена авитаминозом B1, алкоголизмом , полным истощением организма. К возникновению данного заболевания также предрасполагают голодание, гемодиализ, злокачественные опухолевые образования, СПИД .

Другими причинами для возникновения энцефалопатии Гайе-Вернике являются:

• гастроинтестинальные заболевания;
• рвота во время беременности;
• рвота при отравлении препаратами наперстянки.

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

Характерные для энцефалопатии Гайе Вернике симптомы представляют собой:

• атаксия (нарушение координации движений);
• спутанность сознания;
• офтальмоплегия (паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов);
• дезориентация;
• апатия;
• раздражительность.

Если Вы обнаружили у себя похожие симптомы, непременно обратитесь к специалисту . Легче предупредить заболевание, чем бороться с его последствиями.

Лучшие врачи по лечению синдрома Гайе Вернике

У больных синдромом наблюдаются такие отклонения:

• мак-роцитарная анемия – в периферической крови;
• в спинномозговой жидкости – повышение содержания белка (<90 мг%);
• атрофия сосцевидных тел при КТ и МРТ.

Лечение синдрома Гайе-Вернике

Лечение синдрома Гайе-Вернике включает в себя:

• прием витамина В (тиамина);
• прием витамина В2, В6, никотиновой и аскорбиновой кислоты, анаболических стероидов;
• прием магния сульфата 25-го раствора;
• психологическую терапию.

Опасность

Если своевременно не лечить Синдром Гайе-Вернике, это может привести к следующим негативным последствиям:

• изменение поведения и жизнедеятельности человека;
• отсутствие возможности восстановить работу головного мозга;
• амнезия или частичная потеря памяти;
• сонливость;
• потеря сознания;
• постоянная изжога ;
• шизофрения ;
• мозговая опухоль;
• полная атрофия мозговой деятельности.

При несвоевременном обращении может возникнуть кома, а затем – смерть.

Группа риска

Основную группу риска составляют мужчины в возрасте от 35 лет до 65 лет, которые злоупотребляют алкогольными напитками. Женщины в возрасте от 30 до 65 лет также входят в группу риска.

Профилактика

• отказаться от злоупотребления слабоалкогольных и крепких алкогольных напитков;
• наладить регулярное и полноценное питание;
• обеспечить полноценный сон;
• регулярно заниматься физическими нагрузками.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Энцефалопатия Вернике является тяжелым поражением головного мозга, которое происходит вследствие дефицита тиамина (витамина В1). Чаще всего оно возникает при хроническом алкоголизме и несбалансированном питании. Витамин В1 необходим для обеспечения метаболизма церебральных клеток. При его дефиците возникают три клинических симптома энцефалопатии Вернике: расстройство глазодвигательной функции, смешанная атаксия и нарушение интегративной функции центральной нервной системы.

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет и появляется вследствие дефицита витамина В1

Данное заболевание нередко называют синдромом Гайе-Вернике. Оно названо в честь своих первооткрывателей – немецкого психоневролога Вернике и французского врача – Гайе. Оба они вне зависимости друг от друга описали заболевание, в основе которого лежали нарушения метаболизма нервных клеток.

Данный синдром характеризуется острой недостаточностью в организме витамина В1, или тиамина. Этот компонент участвует в ряде метаболических процессов, и его дефицит приводит к торможению некоторых биохимических реакций. Результатом этого является снижение утилизации глюкозы, осуществляемое нервными клетками. Развивается энергетическое голодание, ввиду которого происходит внеклеточное накопление глутамата.

Повышенная концентрация данного вещества приводит к тому, что в клеточную структуру начинает поступать повышенное количество ионов кальция. В результате активируется целый ряд ферментов, последовательно разрушающих структуру клетки. Патологический процесс проходит в стволе мозга, затрагивая мозжечок и ядро таламуса.

В результате прогрессирования синдрома Вернике возможны расстройства памяти.

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Крайне редко недуг поражает пациентов, не достигших 30-тилетия. Чаще всего болезнь проявляется на почве алкоголизма, из-за чего современная медицина относит ее к острым формам алкогольной энцефалопатии. Однако злоупотребление спиртными напитками не является единственной причиной развития патологии.

Данные аутопсий свидетельствуют о малой распространенности энцефалопатии Вернике. На 100 тысяч населения встречается всего 2 случая заболевания. Чаще всего недуг диагностируется посмертно – при жизни пациента диагноз устанавливается менее чем в 20% случаев. Виной этому является тот факт, что большинство больных энцефалопатией Вернике имеют проблемы с алкогольной зависимостью и не следят за состоянием своего здоровья.

Причины

Основной причиной развития данного заболевания является алкоголизм. У мужчин синдром может развиваться на 6-8 году злоупотребления спиртными напитками. Для женщин период развития патологии составляет всего 3 года.

Как правило, болезнь проявляется на второй или третьей стадии алкоголизма. При этом у половины пациентов отмечаются алкогольные психозы.

Помимо злоупотребления алкоголем, данное заболевание может развиваться по целому ряду причин. Наиболее частыми из них являются:

• длительное голодание;
• СПИД;
• болезни ЖКТ, при которых наблюдается мальабсорбция (нарушение всасывания питательных веществ);
• неправильное парентеральное питание;
• постоянная рвота;
• онкологические недуги, которые приводят к развитию раковой кахексии;
• некоторые виды гельминтозов.

Симптоматика

Большинство больных глубоко дезориентированы, не способны к сосредоточению, наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике включает в себя следующие признаки:

• Атаксия (утрата координации движений). Как правило, представлена сочетанием вестибулярной и мозжечковой атаксий, а также полинейропатии.
• Офтальмоплегия (паралич глазных мышц). Представлена различными глазодвигательными расстройствами. При взгляде в стороны у больных отмечается горизонтальный нистагм, двусторонний паралич прямой мышцы глаза. В редких случаях наблюдается птоз.
• Спутанность сознания. Большинство пациентов с энцефалопатией Гайе-Вернике являются дезориентированными и апатичными. Они не способны сосредоточиться и выполнить какое-либо серьезное поручение. Очень часто речь пациента бессвязна, а умозаключения не имеют никакой логической подоплеки. В ряде случаев наблюдается бред.

Лишь в трети случаев у больного выявляются все вышеописанные симптомы синдрома Гайе-Вернике. Чаще всего присутствует лишь один, максимум два симптома.

Глазодвигательные расстройства довольно быстро исчезают при назначении тиамина.

Нистагм лечится сложнее и требует разработки индивидуального курса терапии с учетом индивидуальных особенностей организма пациента. Атаксия также тяжело поддается лечению, и у половины пациентов так и не наблюдается полного восстановления. У них сохраняется замедленная, шаркающая походка.

В большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается параллельно со следующими нарушениями:

• полинейропатия, которая наблюдается у 80% пациентов;
• спинальная атаксия спастического типа;
• амблиопия;
• ортостатическая гипотония;
• тахикардия.

Последние два патологических симптома развиваются в результате поражения вегетативной нервной системы.

Осложнения и последствия

Энцефалопатия Гайе-Вернике – тяжелое заболевание, которое нередко приводит к неблагоприятным последствиям, среди которых – летальный исход. Погибает около 20% госпитализированных пациентов. Чаще всего смерть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом. Речь идет о печеночной недостаточности, легочном туберкулезе и пневмониях.

Приблизительно половина выживших больных так и не восстанавливается в результате лечения. Их двигательная, а иногда и мозговая, активность остается ограниченной на всю жизнь. Если же заболевание оставить без лечения, то у пациента может со временем развиться сопор. Далее следует кома и летальный исход.

Диагностика

Неудовлетворительное выявление энцефалопатии Вернике объясняется тем, что многие врачи традиционно полагают, что болезнь развивается исключительно у больных алкоголизмом, не принимая во внимание возможность ее неалкогольного происхождения

При обнаружении вышеописанных симптомов пациенту следует обратиться к специалисту. Выявить данное заболевание может невролог. При постановке диагноза врач опирается на данные анамнеза, особенности клинической картины и регресс симптоматики при лечении тиамином.

При осмотре пациента специалист фиксирует следующие признаки заболевания:

1. У больного присутствуют признаки серьезного нарушения питания. Речь идет о низком индексе массы тела, снижении эластичности кожи, наличии деформации ногтей.
2. Имеются признаки вегетативной дисфункции, такие, как артериальная гипотония, тахикардия, повышенная потливость.
3. Невролог отмечает смешанную атаксию и расстройство сознания.

После осмотра пациент направляется на прохождение лабораторной и инструментальной диагностики. Лабораторные исследования предполагают сдачу крови на биохимический анализ.

Инструментальная диагностика обычно дает следующие результаты:

1. РЭГ регистрирует диффузное снижение церебрального кровотока.
2. ЭЭГ в 50% случаев показывает генерализованное замедление волн.
3. МРТ мозга способствует выявлению гиперинтенсивных областей в некоторых областях мозга. В зонах поражения происходит скопление контраста, вводимого при проведении МРТ.
4. КТ не выявляет изменений в церебральных тканях.

Также больной может быть направлен на проведение люмбальной пункции с последующим анализом спинномозговой жидкости (ликвора).

Лечение

Принимать внутрь за полчаса до еды 2 раза в сутки по 2 таблетки, не разжевывая, запивая 100 мл воды, интервал между приемом должен составлять 8–10 часов

Данный синдром требует проведения неотложной помощи. Пациент должен срочно госпитализироваться с целью начать терапию с использованием витамина В1.

Как правило, тиамин вводят внутривенно капельно. Через какое-то время можно перейти на внутримышечное введение. Стандартная схема лечения предполагает введение витамина дважды в день.

В качестве поддерживающей терапии могут использоваться такие витамины, как РР, В6 и С. Если у пациента выявлен делирий, то ему назначаются такие препараты:

• Хлорпромазин;
• Барбамил;
• Диазепам;
• Галоперидол.

При необходимости возможно применение других психотропных средств. Дозировка и курс лечения определяется врачом в индивидуальном порядке.

В рамках антиоксидантной терапии используются вливания Цитофлавина. С целью улучшения функций памяти пациенту могут быть назначены курсы ноотропов и препаратов, поддерживающих сосудистый тонус. При этом периодически повторяется лечение с использованием тиамина.

Важно! Если у пациента выявлено серьезное психическое расстройство, то лечение должно проводиться с участием нарколога или психиатра.

Прогноз

При своевременном начале лечения и отсутствии серьезных осложнений прогноз является благоприятным. Однако в большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается у заядлых алкоголиков, которые пренебрегают лечением, а потому нередко умирают от проявлений сопутствующих заболеваний.

Если заболевание имеет алкогольную природу, то оно чаще всего переходит в корсаковский синдром. Он нередко возникает на фоне данного заболевания. Следует заметить, что побороть данный недуг оказывается очень сложно, и у пациента нередко сохраняются остаточные явления в виде провалов в памяти, спутанности сознания, ложных воспоминаний и т. д.

Если же заболевание не было спровоцировано алкогольной зависимостью, то при условии своевременного лечения пациент может рассчитывать на полное выздоровление. Сложность и длительность терапии напрямую зависит от запущенности заболевания и состояния здоровья пациента. Поэтому чем раньше начнется профессиональная терапия – тем лучше.

Энцефалопатия Гайе-Вернике – острое состояние, характеризующееся неврологическими и психическими нарушениями на фоне дефицита тиамина в организме. По МКБ-10 патологии соответствует код E51.2.

Энцефалопатия, как правило, развивается на фоне длительного приема алкоголя и соответствует второй-третьей стадии зависимости, а также сопровождается полинейропатией.

Синдром Гайе-Вернике характеризуется острым течением, а продолжительность клинических проявлений может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев.

Кроме того, патология часто протекает на фоне других соматических заболеваний, характерных для больных хроническим алкоголизмом:

• гепатит;
• цирроз;
• панкреатит;
• артериальная гипертензия.

При появлении первых признаков заболевания необходимо незамедлительно обратиться к специалисту для дальнейшей диагностики и назначения лечения, так как поздно начатая терапия может привести к развитию многочисленных осложнений как со стороны нервной системы, так и психического статуса.

Этиопатогенез

Тиамин – витамин B1, является кофактором биологически активных соединений, регулируя обменные процессы, кроме того, играет большую роль в поддержании функции клеток нервной системы. Дефицит этого компонента приводит к массовому повреждению энергетических органелл клеток – митохондрий, а также к снижению способности нейронов к переработке глюкозы и поражению структур центральной нервной системы.

Дефицит витамина B1 является основным звеном патогенеза в развитии энцефалопатии Гайе-Вернике. При этом поражается мозжечок, гипоталамус и ствол мозга.

Гистологически клиническая картина проявляется повреждением миелиновых оболочек нейронов, снижением количества клеток, а также, в тяжелых случаях, мелкими участками кровоизлияний.

Повреждение митохондрий ведет к снижению выработки АТФ, то есть энергии, что приводит к повышению концентрации глутамата, который, в свою очередь, снижает активность специфического фермента, недостаточность которого оказывает повреждающее действие на ткань нервной системы.

Дефицит тиамина наблюдается не только при регулярном употреблении большого количества спиртосодержащих напитков, но и при выраженной неукротимой рвоте, беременности, онкологических процессах, длительном голодании, синдроме приобретенного иммунодефицита, истощении нервной системы, нарушении всасывания в кишечнике. Развитие энцефалопатии Гайе-Вернике может также спровоцировать введение в больших количествах глюкозы и наперстянки больным в состоянии алкогольной интоксикации.

Симптомы

Для патологии характерно появление триады симптомов.

1. Глазодвигательные нарушения характеризуются диплопией – раздвоением предметов, горизонтальным нистагмом – неосознанные частые колебательные движения глазных яблок. В некоторых случаях нарушения могут быть настолько выраженными, что наблюдается двустороннее поражение отводящих нервов. Возможно развитие пареза взора. При осмотре чаще всего сохранены зрачковые реакции.
2. Атаксия при энцефалопатии Гайе-Вернике носит мозжечковую природу в результате поражения нейронов этого отдела головного мозга. Больной жалуется на отсутствие равновесия при ходьбе, в редких случаях присоединяется нарушение согласованности движений мускулатуры туловища, сочетающееся с тремором.
3. Нарушение сознания на начальном этапе проявляются в виде сонливости, снижения настроения, концентрации и внимания. По мере прогрессирования болезни присоединяется повышенная возбудимость, галлюцинации. Больной может перестать узнавать родственников и близких людей, вопросы врача оставляет без внимания. Характерно нарастание расстройств памяти, возможно развитие корсаковского синдрома. Нарушение сознания может привести к сопору и коме.

Болезнь может сопровождаться симптомами полинейропатии, для которой характерны неприятные ощущения в нижних конечностях и снижение их чувствительности.

Диагностика

При появлении признаков патологии следует обратиться к врачу-неврологу и психиатру для диагностики и назначения лечения.

1. Осмотр врача выявляет наличие глазодвигательных расстройств и атаксии, а психомоторные тесты указывают на нарушение сознания в той или иной степени. Снижение сухожильных рефлексов – признак наличия полинейропатии, характерной для энцефалопатии.
2. Клинический анализ крови характеризуется специфическими изменениями: снижается концентрация белка и увеличивается содержание пировиноградной кислоты.
3. Положительная реакция на тиамин характеризуется снижением клинических проявлений после введения витамина B1.
4. МРТ головного мозга проводится для оценки состояния ткани, а также в качестве дифференциальной диагностики с острым нарушением мозгового кровообращения и онкологическими и доброкачественными новообразованиями.
5. Люмбальную пункцию назначают при выраженных мозговых симптомах для исключения менингита и изучения биохимического состава спинномозговой жидкости.

Лечение

Терапия направлена на восстановление концентрации тиамина. Проводят внутривенное вливание витамина B1 в количестве 3-4 мл 5% раствора, в последующие дни инъекции осуществляют внутримышечным путем, после чего пациент переходит на пероральный прием лекарства.

ВашНарколог предупреждает: осложнения

В связи с тем, что дефицит витамина B1 оказывает серьезное влияние на нервную систему, несвоевременное обращение к специалисту может привести к серьезным последствиям:

• нарушение сознания - к потере трудоспособности, галлюцинациям;
• без лечения - стойкая амнезия;
• развитие комы при злокачественном течении болезни, что в большом количестве случаев приводит к летальному исходу.

Синдром Гайе - Вернике (болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике) - острое или подострое поражение среднего мозга и гипоталамуса вследствие дефицита витамина B 1 .

Этиология

• алкоголизм
• авитаминозы
• гастроинтестинальные заболевания
• неукротимая рвота беременных
• рвота при отравлении препаратами наперстянки
• злокачественные новообразования
• длительный гемодиализ
• глистная инвазия

Патогенез

Витамин B 1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы, пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе B 1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. Вследствие этого происходит уменьшение числа нейронов, демиелинизация и глиоз области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, что предположительно вызывает амнезию, повреждение сосцевидных тел, червя мозжечка и ядер III, VI и VIII черепных нервов.

Острая форма алкогольной энцефалопатии встречается обычно у мужчин в возрасте 35-45 лет. Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии - корсаковский психоз. Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме - 2-3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии, отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом - рвота, преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога, отрыжка, боли в животе, неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна - трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги.

Клиническая картина

Классическая триада симптомов - офтальмоплегия, атаксия, спутанность сознания - имеется лишь в трети случаев. Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушенности, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении - в кому . В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор .

Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными, атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм, птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория, миоз, ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы, наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное. Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия, артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея.

Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40-41 °C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное . Смерть наступает чаще на 3-6-й день.

Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания - в частности, у 80 % больных имеется полинейропатия. Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия. Нередки тахикардия и ортостатическая гипотензия, которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери. Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия, сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия - корсаковский синдром. Это - частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании - синдроме Вернике - Корсакова. В исходе синдрома Гайе - Вернике возможно развитие психоорганического синдрома: остаются провалы в памяти, конфабуляции, путаница последовательности событий. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии, к которой эти больные склонны.

Диагностика

Диагноз обычно устанавливается преимущественно на основании клинической картины и данных анамнеза. Дифференцировать необходимо с делирием , опухолями головного мозга, шизофренией , острыми симптоматическими психозами .

Лабораторные данные: в периферической крови - макроцитарная анемия; в ликворе - лёгкое повышение содержания белка (<90 мг%). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Лечение

• Тиамин 50-100 мг внутримышечно или внутривенно 2 раза в сутки до клинического улучшения. Следует учесть возможность развития анафилактического шока при введении тиамина;
• Другие витамины, например пиридоксин, цианокобаламин, аскорбиновая и никотиновая кислоты; анаболические стероиды;
• Магния сульфат по 2-4 мл 25-процентного раствора внутримышечно - для коррекции гипомагниемии, часто сопутствующей гиповитаминозу B 1 ;
• Терапия основного заболевания.