Энцефалопатия Гайе-Вернике ─ это опасное, но обратимое нейрометаболическое расстройство, вызванное недостаточностью тиамина (витамина В1).

Витамин B1 является важным коферментом и принимает участие во многих биохимических процессах, таких, как декарбоксилирование кетоновых кислот. Особенно важно присутствие этого витамина для работы центральной нервной системы. При его дефиците ухудшается способность нейронов утилизировать глюкозу (их основной питательный субстрат) и повреждаются их митохондрии. Причем наиболее важен тиамин в метаболизме промежуточного мозга и ствола мозга, а значит, при недостатке витамина B1 эти участки страдают раньше других.

Модель молекулы тиамина

Впервые состояние, вызванное острым дефицитом тиамина, было описано Карлом Вернике в Германии и получило название «верхний геморрагический энцефалит». В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) энцефалопатию, именованную в честь Гайе-Вернике, относят к болезням эндокринной системы, расстройствам питания и нарушениям обмена веществ (код Е51).

Причины энцефалопатии

Неполноценное питание в течение 2-3 недель уже способно вызвать недостаток тиамина в достаточной степени для проявления первых признаков энцефалопатии Вернике. Однако, существует целый ряд других причин данного состояния:

  • систематическое злоупотребление спиртными напитками;
  • заболевания органов пищеварения (рецидивирующая рвота, повторная диарея, пилоростеноз, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, непроходимость кишечника или перфорация, панкреатит и т.п.);
  • диарея как результат приема медикаментов (например, лечение депрессии препаратами лития или введение высоких доз нитроглицерина внутривенно);
  • нехватка магния, необходимого для усвоения тиамина, при болезни Крона, резекции кишки или при длительном приеме диуретиков;
  • неукротимая рвота у беременных;
  • онкологические заболевания и курсы химиотерапии;
  • перенесенные оперативные вмешательства (гастрэктомия, колэктомия, обходное анастомозирование и т.д.);
  • полированный рис в качестве основы питания;
  • самопроизвольный отказ от пищи (нервная анорексия);
  • возможно наличие генетической предрасположенности к развитию подобной энцефалопатии.

Несмотря на то, что энцефалопатия Вернике может возникнуть по любой из вышеперечисленных причин, в практике чаще всего данный вид патологии встречается как следствие злоупотребления пациента алкоголем.

Хроническая алкогольная интоксикация – главный фактор риска развития энцефалопатии Вернике

Клиническая картина

Для острой энцефалопатии, обнаруженной Гайе-Вернике характерна следующая триада симптомов:

  1. Офтальмоплегия и нистагм. Глазодвигательные нарушения наиболее очевидны и их отсутствие, вследствие разных причин, может существенно осложнить процесс диагностики. При осмотре определяется двусторонний парез отводящего нерва (двоение по горизонтали), сходящееся косоглазие и нистагм, вызванный поворотом взора в горизонтальной плоскости.
  2. Атаксия. Нарушения равновесия проявляют себя, прежде всего при стоянии и движении. Иногда пациент не в силах удерживать позу стоя и передвигаться без дополнительной опоры.
  3. Помрачение сознания. Пациент вял, никак не проявляет себя, безучастен к происходящему вокруг него. Он не отвечает на вопросы, может заснуть прямо во время разговора. Человек не ориентируется в пространстве и времени, плохо узнает знакомые лица. У многих пациентов при обследовании врач определяет нарушение долгосрочной памяти, как проявление корсаковского амнестического синдрома. Дальнейшее ухудшение состояния может привести к угнетению сознания и коме.

Самое частое проявление энцефалопатии Вернике – спутанность сознания

Наряду с этой симптоматикой, также снижается температура тела, появляется выраженная слабость и развивается тахикардия в покое.

Состояние развивается обычно в комбинации с нарушениями питания и явным истощением организма, сопровождается признаками периферической полиневропатии. У части больных можно выявить признаки алкогольной абстиненции.

К поздним симптомам относят повышение температуры тела, спастические парезы, гиперкинезы.

Корсаковский синдром

Острую алкогольную энцефалопатию и корсаковский синдром, которые часто идут рука об руку, объединяют одним общим названием ─ синдром Гайе-Вернике-Корсакова. Синдром Вернике-Корсакова проявляется неспособностью к запоминанию новой информации (при этом давние события помнятся лучше, чем новые), что нередко сочетается с проблемами с долговременной памятью.

Однако, если энцефалопатия Вернике чаще всего имеет под собой временные метаболические нарушения, которые полностью обратимы при адекватном лечении, то при корсаковском синдроме уже развились структурные повреждения и прогноз его не столь благоприятный. Таким образом, корсаковский синдром является уже следующей, более тяжелой ступенью в развитии заболевания, которое уже труднее поддается лечению.

Синдром Вернике-Корсакова может иметь и неалкогольное происхождение. Помимо состояний, связанных с острым дефицитом тиамина, описанных ранее, он в редких случаях может возникнуть в результате черепно-мозговой травмы или даже внутривенного наркоза.

Диагностика

Стандартом диагностики алкогольной энцефалопатии является МРТ. Именно этот диагностический метод позволяет выявить основной морфологический субстрат энцефалопатии Гайе-Вернике ─ некроз мамиллярных тел.

Болезнь нередко может протекать без симптомов, поэтому перед врачом стоит задача оценки возможности развития данной патологии у лиц, страдающих алкоголизмом. У таких людей нужно предполагать наличие поливитаминной (и прежде всего витамина В1 — тиамина) недостаточности и вовремя бороться с ней.

Подходы к лечению

В первые несколько суток (до 72 часов) от возникновения первых симптомов энцефалопатия хорошо поддается заместительной терапии витамином В1 ─ тиамином. Причем введение витамина должно быть внутривенным, для создания в организме его высокой концентрации. В первые сутки тиамин вводят в дозе более 1000 мг. После 5-7 дней инъекций, пациента переводят на пероральный прием лекарств, который продолжается еще несколько недель. Дозировка витамина постепенно снижается после 2 недель перорального приема.

Лечение пациентов с энцефалопатией Вернике заключается в введении Тиамина

Общая продолжительность применения тиамина варьирует в зависимости от тяжести состояния больного, в среднем составляет около 3 месяцев, при развитии корсаковского синдрома может продолжаться несколько лет.

Также тиамин внутримышечно коротким курсом с последующим переходом на прием внутрь может назначаться пациентам, находящимся в группе риска по развитию данной патологии.

Витамин В1 для перорального приема

При своевременном внутривенном введении необходимых витаминов:

  • глазодвигательные нарушения быстро сходят на нет, хотя нистагм может сохраняться;
  • способность пациента удерживать равновесие в покое возвращается, однако походка продолжает оставаться неуверенной.

Вместе с терапией витамином В1 важно избегать обезвоживания и дефицита электролитов, поддерживать удовлетворительное водно-электролитное равновесие.

Кроме восполнения дефицита тиамина, профилактикой развития энцефалопатии Вернике является сокращение количества углеводов в питании, так как именно они требуют от организма повышенного расхода витамина В1. Также следует избегать введения растворов глюкозы лицам, страдающим алкоголизмом, так как это повышает риски развития энцефалопатии.

Таким образом, энцефалопатия Вернике представляет собой заболевание, которое иногда трудно в диагностике, но именно от ее оперативности часто зависит исход всего лечения.

Синдром Гайе-Вернике носит название в честь французского доктора Гайе и немецкого психоневролога Вернике. Первый описал заболевание, которое назвал «диффузная энцефалопатия», второй - дал описание аналогичной клинической картины под названием «верхний острый полиоэнцефалит», поскольку считал, что в ее основе лежат воспалительные процессы. Энцефалопатия Гайе-Вернике встречается преимущественно у мужчин возраста 30-50 лет, чаще всего в периоде от 35 до 45 лет. Однако в современной литературе по неврологии можно найти единичные описания развития синдрома в возрасте до 30 лет. Хотя злоупотребление алкоголем является не единственной причиной, наиболее часто синдром Гайе-Вернике возникает именно на почве алкоголизма, в связи с чем его относят к острой алкогольной энцефалопатии.

Причины синдрома Гайе-Вернике

Согласно современным представлениям, синдром Гайе-Вернике обусловлен выраженной недостаточностью в организме тиамина (витамина В1).
следний является кофактором нескольких ферментов, участвующих в различных метаболических процессах человеческого организма. В результате дефицита В1 тормозятся биохимические реакции, обеспечиваемые этими ферментами. Следствием является снижение утилизации глюкозы нервными клетками, т. е. их энергетическое голодание, и внеклеточное накопление глутамата. Глутамат выступает активатором рецепторов ионных каналов церебральных нейронов. Его повышенная концентрация приводит к гиперактивации каналов, по которым в нервную клетку поступают ионы кальция. Избыток внутриклеточного кальция влечет за собой активацию целого ряда ферментов, разрушающих структурные элементы клетки, в первую очередь митохондрии, и инициирующих апоптоз (саморазрушение) нейронов.

Характерным является перивентривулярное поражение церебральных тканей в области III и IV желудочков, сильвиевого водопровода. Страдают преимущественно структуры ствола мозга и промежуточного мозга, червь мозжечка, медиодорсальное ядро таламуса. С патологией последнего связывают сопровождающие синдром Гайе-Вернике расстройства памяти.

Причиной возникновения заболевания могут являться любые патологические процессы, приводящие к дефициту тиамина. Например, гиповитаминозы, заболевания ЖКТ с синдромом мальабсорбции, длительное голодание, неадекватное парентеральное питание, постоянная рвота, СПИД, некоторые гельминтозы, онкологические заболевания, приводящие к раковой кахексии, и пр.
нако в большинстве случаев синдром Гайе-Вернике связан с хроническим алкоголизмом. Длительность злоупотребления алкоголем до появления синдрома варьирует от 6 до 20 лет, у женщин может составлять всего 3-4 года. Как правило, синдром Гайе-Вернике манифестирует в третьей или в конце второй стадии алкоголизма, когда ежедневное употребление алкоголя длится месяцами. При этом у 30-50% пациентов в анамнезе уже имеются алкогольные психозы.

Как правило, синдром Гайе-Вернике дебютирует после продромального периода, продолжительность которого колеблется в среднем от нескольких недель до месяцев. В продроме могут наблюдаться астения, анорексия с отвращением к некоторым блюдам, нестабильность стула (запоры, чередующиеся с диареей), тошнота и рвота, абдоминалгии, нарушения сна, судороги в пальцах конечностей и икроножных мышцах, снижение зрения, головокружение. В отдельных случаях синдром Гайе-Вернике дебютирует без продрома на фоне острой соматической или инфекционной патологии, абстинентного синдрома.

Характерной триадой манифестации острой энцефалопатии Гайе-Вернике считается: спутанность сознания, атаксия, глазодвигательные расстройства (офтальмоплегия). Однако она наблюдается только у 35% пациентов. В большинстве случаев отмечается неспособность к концентрации внимания, апатия, дезориентация, отсутствие связного мышления, расстройство понимания и восприятия.
ли синдром Гайе-Вернике дебютирует на фоне абстинентного синдрома, возможен алкогольный делирий, сопровождающийся психомоторным возбуждением. Атаксия обычно выражена до степени абазии - невозможности самостоятельно ходить и даже стоять. Она является смешанной: мозжечковой, вестибулярной и сенситивной. Последняя обусловлена полиневропатией, наличие которой констатируется в 80% случаев. Глазные нарушения включают косоглазие, горизонтальный нистагм, опущение верхнего века, дискоординацию содружественных движений глазных яблок; на поздних стадиях - миоз.

При отсутствии лечения энцефалопатия Гайе-Вернике зачастую приводит к коме и смертельному исходу. На фоне проводимой терапии наблюдается постепенный регресс выше указанной симптоматики. В первую очередь исчезает офтальмоплегия. Это может происходить через несколько часов после начала введения витамина В1, в отдельных случаях - через 2-3 суток. При отсутствии подобной динамики следует пересмотреть диагноз. Расстройства сознания регрессируют более медленно. На этом фоне постепенно вырисовываются проблемы с усвоением новой информации и нарушения памяти (фиксационная амнезия, ложные воспоминания), составляющие клинику корсаковского синдрома.

Из глазодвигательных расстройств у половины пациентов стойко сохраняется горизонтальный нистагм, возникающий при переводе взора в сторону. Аналогичный ему вертикальный нистагм может отмечаться на протяжении 2-4 мес. Обратное развитие атаксии и вестибулярных расстройств может занимать от недель до месяцев. Примерно у 50% больных сохраняется стойкая резидуальная атаксия, ходьба остается неуклюжей и замедленной.

Установить диагноз «синдром Гайе-Вернике» неврологу позволяют данные анамнеза, характерная клиническая картина, регресс симптоматики на фоне терапии тиамином. При осмотре обращают внимание на признаки хронического нарушения питания (пониженная масса тела, сухость кожи и снижение ее эластичности, деформация ногтей и т. п.). В неврологическом статусе отмечаются расстройство сознания, смешанная атаксия, офтальмоплегия, полиневропатия, признаки вегетативной дисфункции (гипергидроз, тахикардия, артериальная гипотония, ортостатический коллапс).

В биохимическом анализе крови возможно значительное снижение активности транскетолазы и повышение концентрации пирувата. После проведения люмбальной пункции исследование цереброспинальной жидкости определяет, что она соответствует норме. При выявлении плеоцитоза или содержания белка более 1000 г/л следует думать о развитии осложнений. Калорическая проба диагностирует наличие практически симметричных двусторонних вестибулярных расстройств.

В половине случаев синдром Гайе-Вернике сопровождается генерализованным замедлением волн при ЭЭГ. РЭГ зачастую определяет диффузное снижение церебрального кровотока.
головного мозга, как правило, не регистрирует патологические изменения в церебральных тканях. МРТ головного мозга позволяет выявить гиперинтенсивные области в медиальных ядрах таламуса, мамиллярных тельцах, стенках III желудочка, ретикулярной формации, сером веществе, окружающем сильвиев водопровод, крыше среднего мозга. Зоны поражения склонны накапливать контраст, вводимый при проведении дополнительного контрастирования в ходе МРТ. В перечисленных областях могут определяться петехиальные кровоизлияния и признаки цитотоксического отека.

www.krasotaimedicina.ru

Cиндром Гайе Вернике — что это такое?

Гайе Вернике (энцефалопатия Вернике ) – это острое поражение среднего головного мозга и гипоталамуса в результате дефицита тиамина в организме человека, который возникает при хроническом употреблении алкогольных напитков.

Болезнь связана с уменьшением количества нейронов, глиозом и демиелинизацией в области перивентрикулярного серого вещества. Данная проблема относится к органическо-токсическим психозам и часто возникает совместно с синдромом Корсакова. Протекает болезнь остро, подостро или хронически.

Причины

Болезнь Гайе Вернике чаще всего обусловлена авитаминозом B1, алкоголизмом, полным истощением организма. К возникновению данного заболевания также предрасполагают голодание, гемодиализ, злокачественные опухолевые образования, СПИД.

Другими причинами для возникновения энцефалопатии Гайе-Вернике являются:

  • гастроинтестинальные заболевания;
  • рвота во время беременности;
  • рвота при отравлении препаратами наперстянки.

Характерные для энцефалопатии Гайе Вернике симптомы представляют собой:

  • атаксия (нарушение координации движений);
  • спутанность сознания;
  • офтальмоплегия (паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов);
  • дезориентация;
  • апатия;
  • раздражительность.

Диагностика

Диагностику синдрома Гайе-Вернике проводит врач-невролог. Назначаются лабораторные исследования крови, спинномозговой жидкости, МРТ и компьютерную томографию мозга.

У больных синдромом наблюдаются такие отклонения:

  • мак-роцитарная анемия – в периферической крови;
  • в спинномозговой жидкости – повышение содержания белка (<90 мг%);
  • атрофия сосцевидных тел при КТ и МРТ.

Лечение синдрома Гайе-Вернике

Лечение синдрома Гайе-Вернике включает в себя:

  • прием витамина В (тиамина);
  • прием витамина В2, В6, никотиновой и аскорбиновой кислоты, анаболических стероидов;
  • прием магния сульфата 25-го раствора;
  • психологическую терапию.

Опасность

Если своевременно не лечить Синдром Гайе-Вернике, это может привести к следующим негативным последствиям:

  • изменение поведения и жизнедеятельности человека;
  • отсутствие возможности восстановить работу головного мозга;
  • амнезия или частичная потеря памяти;
  • сонливость;
  • потеря сознания;
  • постоянная изжога;
  • шизофрения;
  • мозговая опухоль;
  • полная атрофия мозговой деятельности.

При несвоевременном обращении может возникнуть кома, а затем – смерть.

Группа риска

Основную группу риска составляют мужчины в возрасте от 35 лет до 65 лет, которые злоупотребляют алкогольными напитками. Женщины в возрасте от 30 до 65 лет также входят в группу риска.

Профилактика

  • отказаться от злоупотребления слабоалкогольных и крепких алкогольных напитков;
  • наладить регулярное и полноценное питание;
  • обеспечить полноценный сон;
  • регулярно заниматься физическими нагрузками.

medcentr.online

Синдром Гайе-Вернике (болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике) острая форма алкогольной энцефалопатии. Встречается обычно у мужчин в возрасте 35-45 лет.
ндром Гайе-Вернике относят к алкогольным энцефалопатиям тяжёлым поражениям центральной нервной системы, наступившим в результате злоупотребления алкоголем. Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии корсаковский психоз. Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме 2-3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии, отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом рвота, преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога, отрыжка, боли в животе, неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги.

Клиническая картина

Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями.
минируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушённости, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении в кому. В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор.

Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными, атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм, птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория, миоз, ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы, наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное. Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия, артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея.


Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40-41 C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное. Смерть наступает чаще на 3-6-й день.

В исходе синдрома Гайе-Вернике возможно развитие психоорганического синдрома. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии, к которой эти больные склонны.

neurology.com.ua

Роль витамина B1 в патогенезе заболевания

Витамин B1 является жизненно необходимым микроэлементом. Он играет роль кофактора – вещества небелковой природы для нескольких ферментов (альфа-кетоглутаратдегидрогеназы, пируватдегидрогеназы, транскетолазы). При его дефиците в организме повреждаются митохондрии и значительно снижается утилизация глюкозы нейронами. Также поражению подвергаются перивентрикулярные отделы участков головного мозга.

Витамин B1 представляет собой белый порошок кристаллической структуры. Хорошо растворимый в воде он неустойчив в щелочной среде, при воздействии окислителя превращаясь в тиохром. Максимальное содержание этого витамина наблюдается в злаках и дрожжах.

Энцефалопатия Вернике сопровождается точечными кровоизлияниями, атрофией сосцевидных тел. Наиболее распространенные признаки этой болезни – это распад нейропиля, пролиферация эндотелия, демиелинизация и гибель части нейронов.

Крайне рекомендуем ознакомиться с данным видео, если вы думаете, что выпивать бокал красного вина в день — это норма:

Причины возникновения

Прежде всего болезнь Вернике обусловлена дефицитом тиамина, истощением организма, а также алкоголизмом. К остальным причинам развития данного состояния можно отнести:

  • несбалансированное питание;
  • авитаминоз;
  • онкологические болезни;
  • голодание;
  • отравление препаратами наперстянки;
  • гастроинтестинальные патологии;
  • беременность.

Клиническая картина

Алкогольная энцефалопатия, а точнее ее острая форма – синдром Гайе-Вернике сопровождается рядом симптомов, позволяющих выявить и распознать это заболевание. Ухудшение здоровья, увеличение числа различных расстройств от нервных до психических, обострение других болезней – все эти факторы в совокупности свидетельствуют о развитии синдрома Вернике. Они характеризуют начальный этап, временные рамки которого могут варьироваться от нескольких недель до нескольких месяцев.

Энцефалопатия Вернике имеет три основных признака: атаксию, офтальмоплегию и нарушение сознания.

  1. Атаксия. В переводе с греческого языка «ataxia» означает «беспорядок». Она свидетельствует о нарушении равновесия и координации движений.
  2. Офтальмоплегия. Это явление характеризуется параличом главных мышц в результате поражения глазодвигательных нервов.
  3. Нарушение сознания. Данное понятие – это общее наименование расстройств интегральной деятельности мозга, которые выражаются в нарушении способности адекватно осмыслять и воспринимать действительность, реагировать на окружающую обстановку, запоминать происходящие в ней события, вступать в речевой контакт и многое другое.

При синдроме Гайе-Вернике большинство пациентов апатичны, дезориентированы и не способны к сосредоточению. Наблюдаются глазодвигательные расстройства и нарушения координации движений. Без соответствующего лечения может наступить кома с дальнейшим летальным исходом.

Алкогольная энцефалопатия обладает следующей симптоматикой в зависимости от периода протекания и формы синдрома Гайе-Вернике.
К симптомам начального периода можно отнести:

  • повышенную сонливость;
  • ранее и частое пробуждение;
  • длительный период засыпания;
  • кошмарные сновидения;
  • оглушенность.

Среди других симптомов данной болезни можно выделить такие состояния, как:

  • снижение аппетита и появление отвращения к жирной и белоксодержащей пище;
  • рвота и тошнота;
  • отрыжка и изжога;
  • болевые ощущения в животе;
  • усиление физического истощения;
  • неустойчивый стул;
  • астения – болезненное состояние, которое проявляется истощаемостью и повышенной утомляемостью, утратой способности к длительному физическому и умственному напряжению;
  • бессмысленная и несвязная болтовня;
  • галлюцинации и помутнение сознания;
  • двигательные расстройства.

К признакам запущенной стадии болезни Вернике относят такие явления, как:

  • озноб и жар;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли в сердечной зоне;
  • повышенная потливость;
  • судороги конечностей;
  • чувство нехватки воздуха;
  • нарушение чувствительности в мышцах на коже;
  • повышение температуры тела;
  • аритмия;
  • чувство беспричинной тревоги и страха;
  • тахикардия.

Если вы обнаружили 3 – 4 признака синдрома Гайе-Вернике – сразу же обратитесь к врачу-неврологу для того, чтобы избежать ужасные последствия этого заболевания.

Диагностика

Для того чтобы диагностировать болезнь Вернике требуется консультация терапевта, невролога, психотерапевта и офтальмолога. Специалисты подтверждают диагноз «энцефалопатия Вернике» на основе результатов обследования и первичного осмотра. Как правило, врачи назначают следующие виды исследования:

  • анализ мочи и крови;
  • электрокардиографию;
  • стандартную калорическую пробу;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • анализ цереброспинальной жидкости;
  • компьютерную томографию.

Трудности в диагностике данной патологии заключаются в том, что нужно дифференцировать этот синдром от опухолей головного мозга, различных психозов и шизофрении.

Последствия

В случае отсутствия своевременной диагностики и лечения синдрома Гайе-Вернике могут возникнуть следующие негативные последствия:

  1. частичная потеря памяти;
  2. неконтролируемые изменения в поведении и жизнедеятельности больного;
  3. постоянная сонливость;
  4. изжога;
  5. отсутствие возможности восстановить функционирование головного мозга на прежнем уровне;
  6. опухоли;
  7. атрофия мозговой деятельности;
  8. шизофрения и другие психические заболевания;
  9. кома;
  10. в худшем случае – летальный исход.

Лечение и прогноз

Алкогольная энцефалопатия имеет очень неблагоприятный прогноз, согласно которому смертность пациентов составляет 50% случаев. Это связано с острым течением заболевания, обострениями сопутствующих патологий: сахарного диабета, цирроза печени и т.д.

Во избежание развития подобного прогноза важно незамедлительно приступать к лечению синдрома. Если у пациента выявлена алкогольная энцефалопатия, то врачи рекомендуют:

  • психологическую терапию;
  • употребление витамина B1, B2 и B6;
  • прием аскорбиновой и никотиновой кислоты, а также анаболических стероидов;
  • введение магния сульфата 25-го раствора.

Важно помнить, что улучшить прогноз при этом патологическом состоянии возможно только при своевременном и правильном его лечении.

Неблагоприятный прогноз свидетельствует о том, что предотвратить синдром Гайе-Вернике гораздо легче, чем вылечить. В качестве профилактики врачи рекомендуют отказаться от употребления алкогольных напитков, полноценно и регулярно высыпаться, заниматься спортом и правильно питаться.

prosindrom.com

Что такое Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике (острый верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) — поражение головного мозга в результатае дефицита тиамина, обычно возникающее при хроническом алкоголизме, реже при неукротимой рвоте, несбалансированном парентальном питании.

Энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром — относительно частые состояния обусловлены авитаминозом В1. В ССА ими страдают преимущественно больные алкоголизмом, но предрасполагают к ним и другие причины истощения и авитаминоза: постоянная рвота, голодание, гемодиализ, злокачественные новообразования, СПИД.

Что провоцирует Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром обусловлены авитаминозом В1.

Патогенез (что происходит?) во время Энцефалопатии Вернике

Витамин В1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы, пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе В1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. У крыс с авитаминозом В1 при электронной микроскопии можно видеть морфологические признаки нейротоксического действия возбуждающих медиаторов: разрушение митохондрий, агрегацию хроматина и набухание нейронов с признаками дегенерации в ядрах промежуточного мозга. Дегенерацию нейронов можно приостановить введением антагонистов глутаматных NMDA-рецепторов.

Патологическая анатомия. Поражаются перивентрикулярные отделы промежуточного мозга, ствола мозга и верхняя часть червя мозжечка: участки мозга вокруг третьего желудочка, сильвиева водопровода и четвертого желудочка обесцвечены, в острых случаях иногда видны точечные кровоизлияния, для хронических случаев типична атрофия сосцевидных тел. Частые признаки — пролиферация эндотелия, демиелинизация, распад нейропиля и гибель части нейронов. Эти изменения в ряде случаев видны при МРТ). Амнезию связывают с поражением медиодорсального ядра таламуса.

Симптомы Энцефалопатии Вернике

Классическая триада симптомов — офтальмоплегия, атаксия, спутанность сознания — имеется лишь в трети случаев. Большинство больных глубоко дезориентированы, апатичны, не способны к сосредоточению, иногда наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома. Без лечения могут развиться сопор и кома и наступить смерть. Глазодвигательные расстройства включают горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, паралич наружной прямой мышцы глаза (обычно двусторонний), расстройство содружественных движений глаз, изредка птоз. Атаксия (преимущественно абазия) обусловлена сочетанием полинейропатии, мозжечковой и вестибулярной атаксии. Зрачки, как правило, не изменены, но на поздних стадиях болезни могут быть суженными.

При своевременном назначении тиамина в/в или в/м глазодвигательные расстройства быстро исчезают, стойким бывает лишь нистагм.

Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания — в частности, у 80% больных имеется полинейропатия. Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия. Нередки тахикардия и ортостатическая гипотония, которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери. Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия, сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия — корсаковский синдром. Это — частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании — синдроме Вернике-Корсакова. Часто корсаковский синдром держится стойко, у больных остаются провалы в памяти, конфабуляции, путаница последовательности событий.

Течение болезни. Около 15-20% госпитализированных больных погибают, и обычно это обусловлено интеркуррентными инфекциями (чаще всего пневмонией, легочным туберкулезом и септицемией) или печеночной недостаточностью.

Если больной начинает выздоравливать, то обычно это происходит следующим образом. Параличи глазодвигательных мышц могут начать регрессировать уже через несколько часов после назначения тиамина и практически всегда — спустя несколько дней. Если больной не реагирует на лечение подобным образом, то возникают сомнения в диагнозе болезни Вернике. Паралич отводящего нерва, птоз и парез взора по вертикали регрессируют полностью на протяжении 1-2 нед, но провоцируемый переводом взора вертикальный нистагм иногда сохраняется до нескольких месяцев. Параличи взора по горизонтали обычно восстанавливаются полностью, но больше чем у 50% пациентов четкий горизонтальный нистагм, вызываемый сочетанным поворотом глазных яблок, сохраняется в виде стойкого последствия заболевания.

Диагностика Энцефалопатии Вернике

При исследовании реакции на стандартную калорическую пробу в острых стадиях болезни Вернике всегда обнаруживаются двусторонние, более или менее симметричные вестибулярные нарушения. СМЖ нормальная либо содержание белка в ней несколько повышено; если уровень белка превышает 1000 мг/л или имеется плеоцитоз, следует подозревать наличие осложнений. У нелеченых больных содержание пирувата в крови повышено, а активность транскетолазы крови (тиаминзависимого фермента гексозомонофосфатного шунта) значительно снижена. Примерно к 50% пациентов на ЭЭГ отмечают диффузное замедление волн легкой или умеренной степени. С другой стороны, общий мозговой кровоток и потребление мозгом кислорода и глюкозы могут быть резко сниженными на острых стадиях заболевания и оставаться таковыми на протяжении нескольких недель после начала лечения.

Лечение Энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия Вернике — экстренное состояние. Срочно вводят тиамин, 50 мг в/в или в/м. Далее препарат в той же дозе вводят ежедневно до перехода больного на нормальный рацион. Тиамин необходимо ввести до глюкозы в/в, так как она может спровоцировать энцефалопатию Вернике либо молниеносную (кардиальную) форму бери-бери, а на начальной стадии этих состояний — утяжелить их. Поэтому, назначая больному алкоголизмом глюкозу в/в, обязательно надо сначала вводить тиамин.

Необходимо постоянно следить за функциями сердечно-сосудистой системы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Энцефалопатия Вернике

Невролог

Терапевт

www.pitermed.com

Причины энцефалопатии

Неполноценное питание в течение 2-3 недель уже способно вызвать недостаток тиамина в достаточной степени для проявления первых признаков энцефалопатии Вернике. Однако, существует целый ряд других причин данного состояния:

  • систематическое злоупотребление спиртными напитками;
  • заболевания органов пищеварения (рецидивирующая рвота, повторная диарея, пилоростеноз, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, непроходимость кишечника или перфорация, панкреатит и т.п.);
  • диарея как результат приема медикаментов (например, лечение депрессии препаратами лития или введение высоких доз нитроглицерина внутривенно);
  • нехватка магния, необходимого для усвоения тиамина, при болезни Крона, резекции кишки или при длительном приеме диуретиков;
  • неукротимая рвота у беременных;
  • онкологические заболевания и курсы химиотерапии;
  • перенесенные оперативные вмешательства (гастрэктомия, колэктомия, обходное анастомозирование и т.д.);
  • полированный рис в качестве основы питания;
  • самопроизвольный отказ от пищи (нервная анорексия);
  • возможно наличие генетической предрасположенности к развитию подобной энцефалопатии.

Несмотря на то, что энцефалопатия Вернике может возникнуть по любой из вышеперечисленных причин, в практике чаще всего данный вид патологии встречается как следствие злоупотребления пациента алкоголем.

Клиническая картина

Для острой энцефалопатии, обнаруженной Гайе-Вернике характерна следующая триада симптомов:

  1. Офтальмоплегия и нистагм. Глазодвигательные нарушения наиболее очевидны и их отсутствие, вследствие разных причин, может существенно осложнить процесс диагностики. При осмотре определяется двусторонний парез отводящего нерва (двоение по горизонтали), сходящееся косоглазие и нистагм, вызванный поворотом взора в горизонтальной плоскости.
  2. Атаксия. Нарушения равновесия проявляют себя, прежде всего при стоянии и движении. Иногда пациент не в силах удерживать позу стоя и передвигаться без дополнительной опоры.
  3. Помрачение сознания. Пациент вял, никак не проявляет себя, безучастен к происходящему вокруг него. Он не отвечает на вопросы, может заснуть прямо во время разговора. Человек не ориентируется в пространстве и времени, плохо узнает знакомые лица. У многих пациентов при обследовании врач определяет нарушение долгосрочной памяти, как проявление корсаковского амнестического синдрома. Дальнейшее ухудшение состояния может привести к угнетению сознания и коме.

Наряду с этой симптоматикой, также снижается температура тела, появляется выраженная слабость и развивается тахикардия в покое.

Состояние развивается обычно в комбинации с нарушениями питания и явным истощением организма, сопровождается признаками периферической полиневропатии. У части больных можно выявить признаки алкогольной абстиненции.

К поздним симптомам относят повышение температуры тела, спастические парезы, гиперкинезы.

Корсаковский синдром

Острую алкогольную энцефалопатию и корсаковский синдром, которые часто идут рука об руку, объединяют одним общим названием ─ синдром Гайе-Вернике-Корсакова. Синдром Вернике-Корсакова проявляется неспособностью к запоминанию новой информации (при этом давние события помнятся лучше, чем новые), что нередко сочетается с проблемами с долговременной памятью.

Однако, если энцефалопатия Вернике чаще всего имеет под собой временные метаболические нарушения, которые полностью обратимы при адекватном лечении, то при корсаковском синдроме уже развились структурные повреждения и прогноз его не столь благоприятный. Таким образом, корсаковский синдром является уже следующей, более тяжелой ступенью в развитии заболевания, которое уже труднее поддается лечению.

Синдром Вернике-Корсакова может иметь и неалкогольное происхождение. Помимо состояний, связанных с острым дефицитом тиамина, описанных ранее, он в редких случаях может возникнуть в результате черепно-мозговой травмы или даже внутривенного наркоза.

Диагностика

Стандартом диагностики алкогольной энцефалопатии является МРТ. Именно этот диагностический метод позволяет выявить основной морфологический субстрат энцефалопатии Гайе-Вернике ─ некроз мамиллярных тел.

Болезнь нередко может протекать без симптомов, поэтому перед врачом стоит задача оценки возможности развития данной патологии у лиц, страдающих алкоголизмом. У таких людей нужно предполагать наличие поливитаминной (и прежде всего витамина В1 — тиамина) недостаточности и вовремя бороться с ней.

Подходы к лечению

В первые несколько суток (до 72 часов) от возникновения первых симптомов энцефалопатия хорошо поддается заместительной терапии витамином В1 ─ тиамином. Причем введение витамина должно быть внутривенным, для создания в организме его высокой концентрации. В первые сутки тиамин вводят в дозе более 1000 мг. После 5-7 дней инъекций, пациента переводят на пероральный прием лекарств, который продолжается еще несколько недель. Дозировка витамина постепенно снижается после 2 недель перорального приема.

Общая продолжительность применения тиамина варьирует в зависимости от тяжести состояния больного, в среднем составляет около 3 месяцев, при развитии корсаковского синдрома может продолжаться несколько лет.

Также тиамин внутримышечно коротким курсом с последующим переходом на прием внутрь может назначаться пациентам, находящимся в группе риска по развитию данной патологии.

При своевременном внутривенном введении необходимых витаминов:

  • глазодвигательные нарушения быстро сходят на нет, хотя нистагм может сохраняться;
  • способность пациента удерживать равновесие в покое возвращается, однако походка продолжает оставаться неуверенной.

Вместе с терапией витамином В1 важно избегать обезвоживания и дефицита электролитов, поддерживать удовлетворительное водно-электролитное равновесие.

Кроме восполнения дефицита тиамина, профилактикой развития энцефалопатии Вернике является сокращение количества углеводов в питании, так как именно они требуют от организма повышенного расхода витамина В1. Также следует избегать введения растворов глюкозы лицам, страдающим алкоголизмом, так как это повышает риски развития энцефалопатии.

Таким образом, энцефалопатия Вернике представляет собой заболевание, которое иногда трудно в диагностике, но именно от ее оперативности часто зависит исход всего лечения.

golovalab.ru

Понятие и классификация

О том, что такое алкогольная энцефалопатия, многие люди имеют лишь смутное представление. В медицинской терминологии это явление характеризуется как алкогольный психоз, проходящий в крайне тяжелой форме. Заболевание характеризуется отравлением и гибелью клеток головного мозга из-за систематического употребления спиртного. Как правило, сочетает в себе несколько болезней, объединяют которые единая клиническая картина, симптоматика и этиология. Согласно международной классификации болезней (МКБ), алкогольная энцефалопатия относится к 6 классу из 10.

Помимо патологических изменений, происходящих в головном мозге, для заболевания характерны сильная истощенность организма, интоксикация продуктами метаболизма алкоголя (цирроз печени, гепатиты и т. д.), дефицит витаминов и микроэлементов, оксидативный стресс.

Алкогольная энцефалопатия головного мозга нередко диагностируется у людей, злоупотребляющих алкогольными суррогатами. Именно такие лица чаще других попадают в медицинские учреждения с различными отравлениями, алкогольным делирием (белая горячка) и прочими психическими нарушениями, а также заболеваниями внутренних органов, вызванными алкоголем.

У алкогольной энцефалопатии имеется две формы протекания заболевания – острая и хроническая. Другие виды встречаются гораздо реже, и к причинам их появления принято относить злоупотребление отдельными сортами вин.

К острой алкогольной стадии относят синдром Гайе-Вернике (энцефалопатия Вернике), которому подвержены представители сильного пола в зрелом возрасте (от 35 до 45 лет), но иногда диагностируются случаи, когда от него страдают и молодые люди.

К хронической форме относятся корсаковский психоз (наблюдается преимущественно у женщин), алкогольный псевдопаралич (диагностируется у лиц обоего пола в возрасте от 30 до 65 лет, но у женщин встречается значительно реже).

Рассмотрим подробно каждую стадию.

Острая энцефалопатия (синдром Гайе-Вернике)

Если говорить о временных рамках протекания стадии, то у каждого пациента она индивидуальна. У кого-то она длится несколько недель, у кого-то исчисляется месяцами. Но в любом случае для острой стадии характерно резкое ухудшение здоровья.

У человека наблюдается ряд расстройств как нервного, так и соматического характера, а также развитие некоторых заболеваний, характерных для хронических алкоголиков (панкреатит, гепатит, цирроз печени).

Энцефалопатия Вернике имеет следующие симптомы:

  • слабость, аритмия, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
  • плохой аппетит и, как следствие, потеря веса;
  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • сильное сердцебиение, боли в голове;
  • дрожь конечностей, несогласованность движений;
  • отеки, посинение кожных покровов на руках и ногах;
  • жжение в груди;
  • психологические отклонения, проявляющиеся в депрессии, страхе, тревоге, галлюцинациях;
  • серьезное нарушение речи (человек не может разговаривать);
  • бессонница или нарушения сна, сопровождающиеся ночными кошмарами;
  • белая горячка;
  • снижение тонуса мышц;
  • лихорадка, гипертермия, потливость, шелушение кожи (в некоторых случаях – образование пролежней).

Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется довольно ярким симптомом – отсутствием у человека удовлетворения от употребления спиртного.

Пациенту с острой алкогольной формой должна быть незамедлительно оказана медицинская помощь, в противном случае у него наступит синдром угнетения сознания – оглушение, сопор, кома. Даже если человеку и удается выжить, то прогноз неблагоприятный: в большинстве случаев это слабоумие.

Хроническая стадия энцефалопатии

Корсаковский психоз также называют полиневритическим. Характеризуется фиксационной или ретроградной амнезией, дезориентацией в пространстве, времени и месте. Человек теряет способность к передвижению, не может разговаривать, у него наблюдаются атрофия мышц, полиневриты конечностей, чувствительность кожи снижается. Иногда пациент испытывает конфабуляцию – ложные воспоминания о событиях, которых в его жизни не происходило.

Другой формой хронической стадии энцефалопатии является алкогольный псевдопаралич. Диагностируется гораздо реже, чем корсаковский психоз.

Признаки во многом схожи с корсаковским психозом, но не столь ярко выражены:

  • маниакальные и бредовые состояния, частичная или полная потеря памяти;
  • дрожание конечностей, нарушение мимики.

Если лечение пациента проводилось правильно и своевременно, то вышеуказанные патологии психики исчезают, не оставляя последствий, в отличие от острой стадии энцефалопатии, которая в большинстве случаев приводит к необратимым последствиям, инвалидности и смерти.

Диагностические мероприятия

Токсическая энцефалопатия при алкоголизме, для которой характерны разнонаправленные симптомы, опасна тем, что ее легко можно спутать с некоторыми заболеваниями: шизофренией, белой горячкой, острыми психозами (не алкогольной этиологии), опухолями мозга, а также острой формой авитаминоза, развившейся вследствие анорексии.

Именно поэтому решающим фактором в борьбе с алкогольной энцефалопатией является сбор анамнеза, исследование истории болезни. Эти действия позволят специалисту сделать верные предположения о том, что именно привело к такой клинической картине. Врач уточняет, когда именно началось заболевание, употребляемые больным напитки. Если сознание не нарушено, доктор беседует непосредственно с пациентом, если же у него наблюдается угнетение сознания, то ведется опрос родственников или людей, находившихся в непосредственной близости к пострадавшему.

Дополнительные меры диагностики – УЗИ, МРТ, КТ.

Диагностические мероприятия должны быть проведены как можно раньше, в противном случае у больного могут наступить сердечная недостаточность, отек головного мозга и прочие необратимые явления, вплоть до летального исхода.

Оказание первой медицинской помощи

При подозрении на алкогольную энцефалопатию человеку следует незамедлительно вызвать скорую помощь. До приезда бригады медиков нужно накрыть больного одеялом для того, чтобы тело сохраняло тепло. При этом нужно наблюдать, чтобы человек не захлебнулся рвотными массами – к сожалению, такие случаи имеют место в медицинской практике.

Если больной впадает в кому, то остается только довериться врачам, так как из этого состояния можно выйти только с помощью медикаментозных средств и соответствующих процедур. Нужно отметить, что подобное состояние является мощнейшим стрессом, поэтому без последствий для всех органов и систем организма вряд ли обойдется.

Какими методами лечится

Единой схемы лечения алкогольной энцефалопатии не существует, все зависит от формы заболевания и состояния пациента. Требование, которое предъявляется для успешного лечения, – полный отказ от спиртного. Лечение непрерывное и длительное. Протяженность его составляет от нескольких недель до месяцев.

Лечение алкогольной энцефалопатии включает в себя следующие этапы:

  • вывод из организма продуктов метаболизма алкоголя (дезинтоксикация);
  • формирование стойких рвотных рефлексов на запах и вкус спиртного (условно-рефлекторная терапия);
  • устранение тяги к горячительному (сенсибилизация);
  • психотерапия (индивидуальная и групповая);
  • гипнотерапия.

Если у пациента энцефалопатия Вернике, ему требуется незамедлительная медицинская помощь. Терапия включает в себя прием витаминов группы В1, В6, РР (3 раза в день, дозировка устанавливается врачом), магния сульфата, ноотропных препаратов (если имеются нарушения работы головного мозга). В отдельных случаях могут потребоваться лечебные мероприятия, целью которых является нормализация внутричерепного давления. Используется лечение, аналогичное тяжелым формам белой горячки, психологическая поддержка.

Хронические стадии алкогольного психоза лечатся исходя из того, в какой степени поражен головной мозг – в дальнейшем это будет определять возможности полноценной жизни пациента.

Терапия при корсаковском психозе включает в себя витаминизацию (прием жизненно необходимых витаминов В, С, Р, К). В обязательном порядке назначается соответствующая диета. Проводятся мероприятия по очищению крови от токсинов, физиотерапевтические процедуры.

Алкогольный псевдопаралич следует лечить теми же методами, как и корсаковский психоз. Сюда же добавляются препараты для поддержания работы печени, лекарства, направленные на устранение болей.

Подключение к аппарату искусственной вентиляции легких, гемодиализ, парентеральное питание, то есть использование систем жизнеобеспечения целесообразно в тяжелых случаях. Чтобы предотвратить появление опухолей головного мозга, используется Фуроседин.

Особое значение уделяется реабилитационному процессу, поскольку велик риск необратимых изменений в организме и тяжелых осложнений: нарушения сердечно-сосудистой деятельности, возникновения опухолей мозга, параличей конечностей, слабоумия и прочего.

Если говорить об эффективности народных методов при алкогольной энцефалопатии, то они целесообразны на острой стадии. Применять их можно, но только в комплексе с основным лечением и после консультации специалиста. Заниматься самолечением опасно и чревато осложнением ситуации.

Для создания стойкого эффекта отвращения к спиртному и поддержки организма в реабилитационном периоде можно использовать чабрец, облепиху, полынь.

Прогнозы и профилактические мероприятия

Прогнозировать, какие последствия будут иметь алкогольные энцефалопатии, сложно, все зависит от сроков течения болезни, периодичности употребления алкоголя (в большей степени суррогатов), окружения больного, наследственности.

В запущенных случаях очень велик риск инвалидности как физической, так и психической по причине нарушения деятельности всех органов и систем.

К мерам профилактики относятся выявление алкоголизма на ранних стадиях и добровольный отказ от спиртных напитков любой крепости, поддержка близких, здоровый образ жизни, сбалансированный рацион, разумные спортивные тренировки.

Энцефалопатия Вернике является тяжелым поражением головного мозга, которое происходит вследствие дефицита тиамина (витамина В1). Чаще всего оно возникает при хроническом алкоголизме и несбалансированном питании. Витамин В1 необходим для обеспечения метаболизма церебральных клеток. При его дефиците возникают три клинических симптома энцефалопатии Вернике: расстройство глазодвигательной функции, смешанная атаксия и нарушение интегративной функции центральной нервной системы.

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет и появляется вследствие дефицита витамина В1

Данное заболевание нередко называют синдромом Гайе-Вернике. Оно названо в честь своих первооткрывателей – немецкого психоневролога Вернике и французского врача – Гайе. Оба они вне зависимости друг от друга описали заболевание, в основе которого лежали нарушения метаболизма нервных клеток.

Данный синдром характеризуется острой недостаточностью в организме витамина В1, или тиамина. Этот компонент участвует в ряде метаболических процессов, и его дефицит приводит к торможению некоторых биохимических реакций. Результатом этого является снижение утилизации глюкозы, осуществляемое нервными клетками. Развивается энергетическое голодание, ввиду которого происходит внеклеточное накопление глутамата.

Повышенная концентрация данного вещества приводит к тому, что в клеточную структуру начинает поступать повышенное количество ионов кальция. В результате активируется целый ряд ферментов, последовательно разрушающих структуру клетки. Патологический процесс проходит в стволе мозга, затрагивая мозжечок и ядро таламуса.

В результате прогрессирования синдрома Вернике возможны расстройства памяти.

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Крайне редко недуг поражает пациентов, не достигших 30-тилетия. Чаще всего болезнь проявляется на почве алкоголизма, из-за чего современная медицина относит ее к острым формам алкогольной энцефалопатии. Однако злоупотребление спиртными напитками не является единственной причиной развития патологии.

Данные аутопсий свидетельствуют о малой распространенности энцефалопатии Вернике. На 100 тысяч населения встречается всего 2 случая заболевания. Чаще всего недуг диагностируется посмертно – при жизни пациента диагноз устанавливается менее чем в 20% случаев. Виной этому является тот факт, что большинство больных энцефалопатией Вернике имеют проблемы с алкогольной зависимостью и не следят за состоянием своего здоровья.

Причины

Основной причиной развития данного заболевания является алкоголизм. У мужчин синдром может развиваться на 6-8 году злоупотребления спиртными напитками. Для женщин период развития патологии составляет всего 3 года.

Как правило, болезнь проявляется на второй или третьей стадии алкоголизма. При этом у половины пациентов отмечаются алкогольные психозы.

Помимо злоупотребления алкоголем, данное заболевание может развиваться по целому ряду причин. Наиболее частыми из них являются:

  • длительное голодание;
  • СПИД;
  • болезни ЖКТ, при которых наблюдается мальабсорбция (нарушение всасывания питательных веществ);
  • неправильное парентеральное питание;
  • постоянная рвота;
  • онкологические недуги, которые приводят к развитию раковой кахексии;
  • некоторые виды гельминтозов.

Симптоматика


Большинство больных глубоко дезориентированы, не способны к сосредоточению, наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике включает в себя следующие признаки:

  • Атаксия (утрата координации движений). Как правило, представлена сочетанием вестибулярной и мозжечковой атаксий, а также полинейропатии.
  • Офтальмоплегия (паралич глазных мышц). Представлена различными глазодвигательными расстройствами. При взгляде в стороны у больных отмечается горизонтальный нистагм, двусторонний паралич прямой мышцы глаза. В редких случаях наблюдается птоз.
  • Спутанность сознания. Большинство пациентов с энцефалопатией Гайе-Вернике являются дезориентированными и апатичными. Они не способны сосредоточиться и выполнить какое-либо серьезное поручение. Очень часто речь пациента бессвязна, а умозаключения не имеют никакой логической подоплеки. В ряде случаев наблюдается бред.

Лишь в трети случаев у больного выявляются все вышеописанные симптомы синдрома Гайе-Вернике. Чаще всего присутствует лишь один, максимум два симптома.

Глазодвигательные расстройства довольно быстро исчезают при назначении тиамина.

Нистагм лечится сложнее и требует разработки индивидуального курса терапии с учетом индивидуальных особенностей организма пациента. Атаксия также тяжело поддается лечению, и у половины пациентов так и не наблюдается полного восстановления. У них сохраняется замедленная, шаркающая походка.

В большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается параллельно со следующими нарушениями:

  • полинейропатия, которая наблюдается у 80% пациентов;
  • спинальная атаксия спастического типа;
  • амблиопия;
  • ортостатическая гипотония;
  • тахикардия.

Последние два патологических симптома развиваются в результате поражения вегетативной нервной системы.

Осложнения и последствия

Энцефалопатия Гайе-Вернике – тяжелое заболевание, которое нередко приводит к неблагоприятным последствиям, среди которых – летальный исход. Погибает около 20% госпитализированных пациентов. Чаще всего смерть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом. Речь идет о печеночной недостаточности, легочном туберкулезе и пневмониях.

Приблизительно половина выживших больных так и не восстанавливается в результате лечения. Их двигательная, а иногда и мозговая, активность остается ограниченной на всю жизнь. Если же заболевание оставить без лечения, то у пациента может со временем развиться сопор. Далее следует кома и летальный исход.

Диагностика


Неудовлетворительное выявление энцефалопатии Вернике объясняется тем, что многие врачи традиционно полагают, что болезнь развивается исключительно у больных алкоголизмом, не принимая во внимание возможность ее неалкогольного происхождения

При обнаружении вышеописанных симптомов пациенту следует обратиться к специалисту. Выявить данное заболевание может невролог. При постановке диагноза врач опирается на данные анамнеза, особенности клинической картины и регресс симптоматики при лечении тиамином.

При осмотре пациента специалист фиксирует следующие признаки заболевания:

  1. У больного присутствуют признаки серьезного нарушения питания. Речь идет о низком индексе массы тела, снижении эластичности кожи, наличии деформации ногтей.
  2. Имеются признаки вегетативной дисфункции, такие, как артериальная гипотония, тахикардия, повышенная потливость.
  3. Невролог отмечает смешанную атаксию и расстройство сознания.

После осмотра пациент направляется на прохождение лабораторной и инструментальной диагностики. Лабораторные исследования предполагают сдачу крови на биохимический анализ.

Инструментальная диагностика обычно дает следующие результаты:

  1. РЭГ регистрирует диффузное снижение церебрального кровотока.
  2. ЭЭГ в 50% случаев показывает генерализованное замедление волн.
  3. МРТ мозга способствует выявлению гиперинтенсивных областей в некоторых областях мозга. В зонах поражения происходит скопление контраста, вводимого при проведении МРТ.
  4. КТ не выявляет изменений в церебральных тканях.

Также больной может быть направлен на проведение люмбальной пункции с последующим анализом спинномозговой жидкости (ликвора).

Лечение


Принимать внутрь за полчаса до еды 2 раза в сутки по 2 таблетки, не разжевывая, запивая 100 мл воды, интервал между приемом должен составлять 8–10 часов

Данный синдром требует проведения неотложной помощи. Пациент должен срочно госпитализироваться с целью начать терапию с использованием витамина В1.

Как правило, тиамин вводят внутривенно капельно. Через какое-то время можно перейти на внутримышечное введение. Стандартная схема лечения предполагает введение витамина дважды в день.

В качестве поддерживающей терапии могут использоваться такие витамины, как РР, В6 и С. Если у пациента выявлен делирий, то ему назначаются такие препараты:

  • Хлорпромазин;
  • Барбамил;
  • Диазепам;
  • Галоперидол.

При необходимости возможно применение других психотропных средств. Дозировка и курс лечения определяется врачом в индивидуальном порядке.

В рамках антиоксидантной терапии используются вливания Цитофлавина. С целью улучшения функций памяти пациенту могут быть назначены курсы ноотропов и препаратов, поддерживающих сосудистый тонус. При этом периодически повторяется лечение с использованием тиамина.

Важно! Если у пациента выявлено серьезное психическое расстройство, то лечение должно проводиться с участием нарколога или психиатра.

Прогноз

При своевременном начале лечения и отсутствии серьезных осложнений прогноз является благоприятным. Однако в большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается у заядлых алкоголиков, которые пренебрегают лечением, а потому нередко умирают от проявлений сопутствующих заболеваний.

Если заболевание имеет алкогольную природу, то оно чаще всего переходит в корсаковский синдром. Он нередко возникает на фоне данного заболевания. Следует заметить, что побороть данный недуг оказывается очень сложно, и у пациента нередко сохраняются остаточные явления в виде провалов в памяти, спутанности сознания, ложных воспоминаний и т. д.

Если же заболевание не было спровоцировано алкогольной зависимостью, то при условии своевременного лечения пациент может рассчитывать на полное выздоровление. Сложность и длительность терапии напрямую зависит от запущенности заболевания и состояния здоровья пациента. Поэтому чем раньше начнется профессиональная терапия – тем лучше.

Энцефалопатия Вернике (синдром Гайе-Вернике или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) - заболевание головного мозга, возникающее на фоне недостатка, по разным причинам, тиамина (витамин В1).

В следствие болезни в первую очередь страдают средний мозг, мозжечок и гипоталамус, что вызывает спутанность сознания, галлюцинации, бред и другие тяжелые симптомы, связанные с центральной нервной системой и головным мозгом.

Основным фактором, влияющим на развитие данного заболевания, служит ярко выраженная нехватка витамина В1. Это сказывается на обмене веществ и уровню ферментов в клетках мозга.

Дефицит тиамина снижает уровень биохимических процессов в нейронах, что вызывает уменьшение уровня глюкозы, необходимой для питания клеток, но в то же самое время происходит накопление фермента под названием глутамат. Данный фермент служит катализатором активности рецепторов церебральных нейронов, что приводит к притоку ионов кальция.

В свою очередь, ионы кальция, способствуют активизации многих ферментов, разрушающих и так ослабленные из-за нехватки глюкозы клетки головного мозга. В совокупности все факторы оказывают сильный разрушающий эффект, что отражается как на работе мозга, так и общем состоянии нервной системы.

Несмотря на большое количество причин, чаще всего именно хронический алкоголизм является главным фактором развития дефицита витамина В1 у большинства пациентов.

Длительность употребления алкоголя варьируется от 5 до 20 лет у мужчин, у женщин цифры значительно меньше, что связано с особенностями женского организма, который больше подвержен действию спиртных напитков.

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

На начальной стадии, предшествующей самой болезни, когда уровень витамина В1 падает ниже нормы, наблюдаются так называемые продромальные симптомы, которые характеризуются следующими проявлениями:

  • резкое снижение веса;
  • астения;
  • нарушение сна;
  • судороги мышц;
  • частые запоры, чередующиеся с диареей;
  • беспричинная тошнота или рвота;
  • нарушение зрения;
  • головокружение и слабость;
  • повышенная утомляемость.

Этот продромальный период может длиться от нескольких недель до месяцев, в зависимости от состояния организма и образа жизни в это время.

  • спутанность сознания;
  • офтальмоплегия (расстройства двигательных функций глаз);
  • невозможность сконцентрироваться;
  • дезориентация в пространстве;
  • апатия и подавленное состояние;
  • снижение умственных способностей;
  • расстройство восприятия и понимания реальности;
  • галлюцинации;
  • бред;
  • фрустрация;
  • потеря двигательных функций.

Главными симптомами, указывающими на болезнь, должны послужить внезапное косоглазие и нарушение координации. Еще может наблюдаться опущение века и полиневропатия (нарушение моторных функций). Больной не способен самостоятельно двигаться и, зачастую, теряется в пространстве, что, по статистике, присутствует у 80% пациентов.

На самых поздних стадиях у больного возможна кома и летальный исход, если повреждения головного мозга не совместимы с жизнью.

Диагностика

Данным заболеванием занимается невролог. Он сперва изучает анамнез (совокупные сведения о состоянии пациента), на основе личных расспросов, симптомов и клинической картины.

Дополнительно назначаются анализы и исследования:

  • биохимический анализ крови (на пируват и транскетолазу);
  • люмбальная пункция спинного мозга (повышенный уровень белка говорит об осложнениях);
  • ЭЭГ (должно наблюдаться генерализованное замедление волн);
  • РЭГ (на диффузное понижение церебрального кровотока);
  • КТ головного мозга;
  • МРТ головного мозга.

После проведения всех необходимых процедур, для определения характера и стадии заболевания, врач назначает курс лечения.

Пожилой возраст, гиподинамия, избыточный вес — все это факторы риска развития энцефалопатии смешанного генеза. В этой статье вы узнаете, к каким последствиям может привести данная патология.

Лечение

Данное заболевание можно вылечить только в клинических условиях, то есть необходима госпитализация. Никакое самолечение здесь не подходит. Сперва применяется терапия тиамином (витамином В1) внутривенно 2 раза в день. Затем постепенно больного переводят на внутримышечные инъекции.

Дополнительно назначаются и другие витамины (РР, В6 и витамин С).

Для лечения применяются психотропные препараты:

  • Галоперидол;
  • Аминазин;
  • Седуксен;
  • Барбамбил;
  • и др.

Выбор препарата зависит от характера психических и неврологических расстройств. Препараты назначаются только лечащим врачом под полным контролем пациента с его стороны.

Могут назначаться антиоксиданты, как, например, Цитофлавин, который применяется для снижения окислительных реакций в организме.

Для лечения нарушений работы головного мозга назначаются ноотропные средства (Пирацетам, Пирацезин, Аминалон, Гаммалон), которые помогают быстрее восстановить утраченные способности, и сосудистые препараты для улучшения кровообращения (Кавинтон, Трентал).

Параллельно с применением медицинских препаратов должны работать нарколог и психиатр.

Данная терапия направлена на устранение первопричины болезни - алкоголизма, а также на возвращение и адаптацию человека в социуме, так как пациенту придется коренным образом изменить образ жизни после излечения, если он, конечно, сам этого хочет.

Осложнения

При несвоевременном лечении или полном его отсутствии, у больного могут произойти необратимые нарушения в работе мозга, а значит и организма в целом:

  • необратимое уменьшение умственных способностей;
  • возникновение опухолей;
  • атрофия тканей мозга;
  • изменение личности;
  • развитие психических расстройств (шизофрения, психоз и др.);
  • нарушение обмена веществ;
  • дисфункция внутренних органов;
  • полная потеря двигательных функций;
  • кома.

Уровень возможных осложнений определяется объемом повреждений тканей головного мозга. В зависимости от того, какая часть мозга пациента подверглась наибольшим разрушениям, такие симптомы и будут наблюдаться.

Если не проводить никакого лечения, то состояние больного будет ухудшаться от большего количества отмерших тканей мозга. Самый крайний случай - летальный исход.

Прогноз

У синдрома Гайе-Вернике очень высокая смертность - около 50% случаев в острой стадии. Это связано с большим количеством нарушений в организме, связанных с болезнью, как, например, сахарный диабет или цирроз печени. Все патологии сильно обостряются и пациенты не всегда могут перенести это.

После начала лечения тиамином у больного будут наблюдаться значительные улучшения состояния.

Если уровень повреждений не был критическим, то после курса терапии пациента выпишут из больницы. Однако, это не значит, что он полностью здоров.

Придется вернуть утраченные умственные и другие способности, а для этого предусмотрены специальные программы, которые зависят от осложнений, вызванных болезнью.

Основной причиной болезни служит хронический алкоголизм, поэтому, при наблюдении симптомов энцефалопатии Вернике, следует полностью отказаться от алкоголя и обратиться к врачу.

Только экстренная помощь медицинских специалистов поможет остановить развитие заболевания, а затем и вылечить больного. Нужно помнить, что чем раньше обратиться за помощью, тем быстрее и проще пройдет лечение. Медлить не стоит, так как болезнь способна вызвать необратимые последствия для здоровья.

Видео на тему

Впервые описанная в 1881 году энцефалопатия Вернике продолжает оставаться непризнанной, часто неправильно понимаемой болезнью. Причиной энцефалопатии Вернике является дефицит тиамина (витамина В1).

Возникает от любого состояния с недостаточным питанием, хотя многие врачи ошибочно считают, что это заболевание свойственно только алкоголикам.

К сожалению, синдром чаще всего признается только при вскрытии, особенно среди неалкоголиков. Несмотря на достижения в области магнитно-резонансной томографии, энцефалопатия Вернике остается в основном клиническим диагнозом.

Общие клинические данные включают изменения психического статуса, окулярную дисфункцию, атаксию походки.

Могут присутствовать дополнительные знаки, 1 или более общих результатов могут отсутствовать. Лечение заключается в своевременной внутривенной терапии тиамина, оптимальная доза остается спорной.

В этом обзоре прослеживается история энцефалопатии Вернике от первого описания до нынешнего понимания болезни, включает многие неправильные представления, мифы, споры, которые окружают эту болезнь.

Врачи скорой помощи должны хорошо разбираться в разнообразной презентации энцефалопатии Вернике, потому что большинство из пациентов попадают в отделение неотложной помощи. Кроме того, знание врачом этого заболевания является жизненно важным.

Так как неспособность диагностировать результаты тяжелого неврологического заболевания приводит к смертности, хотя лечение безопасно и эффективно.

Общая информация

  • Из-за катастрофических последствий недиагностированной энцефалопатии Вернике (постоянное повреждение головного мозга, смерти) клиницисты должны иметь высокий индекс подозрений, особенно у пациентов с высоким риском.
  • Энцефалопатия Вернике – это клинический диагноз, сделанный на синдромном уровне. В настоящее время нет биомаркеров, которые можно использовать для формулирования или подтверждения диагноза.
  • Если подозревается энцефалопатия Вернике, крайне важно начать немедленное лечение внутривенным витамином, поскольку пероральное введение не является адекватным для предотвращения постоянного повреждения головного мозга.

Своевременное введение адекватно дозированного парентерального тиамина является безопасным, недорогим лечением энцефалопатии Вернике.

Энцефалопатию Вернике трудно диагностировать, поэтому она часто лечиться в клинической практике. Отсутствие обнаружения и лечения подтверждается фактом, что чаще диагностируется посмертно в более чем 80% случаев.

Даже, когда она диагностирована клинически, существует множество, часто противоречивых, рекомендаций, указывающих, сколько его следует назначать и через какой путь введения.

Этот обзор служит краткой информацией о диагностике и лечении энцефалопатии Вернике и поможет врачам понять базу фактических данных, чтобы принять обоснованное решения о лечении.

Симптомы и признаки

Клинические изменения происходят внезапно. Нарушения окуломотора, включая горизонтальный и вертикальный нистагм, частичные офтальмоплегии (например, латеральный паралич прямой кишки, паралич с сопряженным взором), являются общими.

Вестибулярная дисфункция без потери слуха является обычной, наружный рефлекс может быть нарушен. Атаксия как результат вестибулярных нарушений, мозжечковой дисфункции или полинейропатии; специфичная походка.

Часто присутствует глобальная спутанность сознания; характеризуется глубокой дезориентацией, безразличием, невнимательностью, сонливостью или оцепенением. Побочные явления со стороны периферической нервной системы часто увеличиваются.

У многих пациентов развивается тяжелая вегетативная дисфункция, характеризующаяся симпатической гиперактивностью (тремор, возбуждение) или гипоактивность (гипотермия, постуральная гипотония, обморок). Если не лечить, оцепенение прогрессирует до комы, затем смерти.

История и этиология

Энцефалопатия Вернике является нейропсихиатрической экстренной ситуацией с высокой заболеваемостью (84%) и смертностью (до 20%). Синдром энцефалопатии Вернике от острого ментального изменения состояния с сопутствующей офтальмоплегией и атаксией впервые был зарегистрирован в 1881 году немецким нейропсихиатором Карлом Вернике.

В 1887 году российский нейропсихиатр Сергей Корсаков описал синдром тяжелого, стойкого нарушения памяти, известного как .

Было обнаружено, после десятилетия после первоначального отчета Вернике, дефицит витамина В 1 ответственен за энцефалопатию Вернике и психоз Корсакова.

Энцефалопатия ассоциируется с острым дефицитом тиамина, тогда как психоз Корсакова связан с его хронической недостаточностью. Срочное лечение внутривенным тиамином изменяет ранние симптомы.

Об этом свидетельствует тот факт, что 84% людей, переживших острый эпизод энцефалопатии Вернике, без адекватного лечения, развивают Корсаковский синдром. Эти данные привели к синдрому Вернике-Корсакова.


Ряд механизмов может привести к острой нехватке витамина В1, хотя расстройства злоупотребления алкоголем остаются наиболее распространенными (до 90%). Предполагаемая распространенность синдрома Вернике-Корсакова составляет до 2,8% от общей численности населения, около 12,5%, хронически злоупотребляют алкоголем.

Недавнее исследование установило, что тиамин ингибирует поглощение 3H-серотонина (Keating et al., 2004), значит, тиамин действует как нейротрансмиттер или модулирующий агент. Его дефицит провоцирует неблагоприятные изменения настроения и пагубное поведение.

Причины

Другие причины дефицита тиамина включают желудочно-кишечные расстройства, операции (например, желудочное шунтирование), синдром приобретенного иммунодефицита, гемодиализ, злокачественные новообразования, другие системные заболевания.

Дефицит тиамина часто является результатом инфекции, шока, длительного дефицита питания или введения внутривенной глюкозы до тиамина у лиц, страдающих от недоедания или алкоголя.

Ежедневная потребность тиамина для здоровых людей связана с их потреблением углеводов и составляет от 1 до 2 мг в день. Потребность возрастает при злоупотреблении алкоголем и увеличении потребления углеводов. Поскольку запасы составляют от 30 до 50 мг, можно предположить, что они будут истощены через 4-6 недель.

Диеты редко полностью его лишены, на начальных этапах дефицит исправляется приемами добавок. Тем не менее, этот способ введения становится менее эффективным и неадекватным, если человек более активно употребляет алкоголь. Витамины B6, В1 в пище плохо доступны для алкогольного пациента с болезнью печени.

Leevy et al наблюдали пациентов с болезненным ожирением в метаболическом отделении, которые поддерживались на общем уровне потребления пищи и витаминов для снижения веса. Уровни циркулирующего витамина, включая тиамин, контролировались.

Как и ожидалось, через ~4 недели уровень упал ниже нормального предела, где оставался, несмотря на пероральное введение, что указывает на то, что у пациентов развивается мальабсорбция, вторичная по отношению к их недоеданию.

Патофизиология

Энцефалопатия Вернике (WE) – острое нейропсихиатрическое состояние из-за первоначально обратимого биохимического поражения головного мозга, вызванного подавляющими метаболическими потребностями клеток мозга, истощивших внутриклеточный витамин B1.

Этот дисбаланс приводит к дефициту клеточной энергии, фокальному ацидозу, региональному увеличению глутамата, гибели клеток.

Энцефалопатия может возникать в результате состояний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витамина (например, рецидивирующий диализ, гиперемезис, голодание, желудочное кровотечение, рак, СПИД). Ее иногда вызывают генетические аномалии, приводящие к дефектам транскетолазы, фермента, который обрабатывает тиамин.

Определенные структуры мозга более уязвимы для повреждения, вызванного дефицитом тиамина, включая таламус, мамилларные тела, периакустикулярные, паравентрикулярные области, локус ceruleus, ядра черепных нервов и ретикулярную формацию.

Признаки

Фактически, клиническое представление энцефалопатии Вернике коррелирует с областями головного мозга, которые затронуты, что приводит к очень переменному, неспецифическому представлению:

  1. Изменение психического статуса, включая ступор, нарушение памяти, коррелирует с дорсомедиальным таламусом, мамилларными телами, даже кортикальными поражениями (плохой прогноз).
  2. Синдром Вернике-Корсакова является результатом комбинированных таламо-гипоталамических поражений.
  3. Окулярные признаки связаны с поражениями черепных нервов III и IV, локусом ceruleus, периакуэдукционной серой областью.
  4. Атаксия коррелирует с поражениями коры головного мозга.
  5. Затронутый гипоталамус приводит к аномальному регулированию температуры тела.