Содержание статьи

Распространенность аноректальных пороков

Аноректальные недостатки наблюдаются в отношении 1:10 000 нормальных рождаемостей. В 97% детей с этими недостатками наблюдаются сопутствующие аномалии других органов и систем.

Эмбриогенез прямой кишки

Прямая кишка, покрытая слизистой оболочкой, развивается с энтодермальный первичной кишечной трубки, а промежностный отдел ее происходит из эктодермального воронки. Они разобщены покрышкой клоаки, что перфорируется на 6-8 неделе развития эмбриона. Задержка перфорации дает основную массу врожденных пороков прямой кишки.Эктодермальная воронка сочетается не с нижним концом - вершиной, а с передней стенкой прямой кишки.Концевой отдел эмбриона имеет выраженный хвостовой отросток, в толщу которого глубже, каудальнее заднепроходного отверстия продолжается конечная кишка. Этот ее отдел получил название постанальный кишки. По мере развития плода хвостовой придаток атрофируется, вместе с тем уменьшается и постанальный кишка.Прямокишечная клоака вертикальной клоачных перепонкой, опускается во фронтальной плоскости сверху вниз, делится на два отдела - передний мочеполовой (sinus urogenitalis) и задний прямо-кишечный (sinus anorectalis).Перепонка клоаки состоит из двух ектодермаль-ных пластинок - урогенитальной и ректальной, с заложенной между ними тканью мезобласта. С дистальной части перепонки развивается средняя часть промежности после того, как перепонка клоаки опустится и отделит прямую кишку от урогенитальной области. В мезобласте перепонки клоаки проходят половые зачатки, состоящие у зародышей мужского пола из каналов Вольфа, а у зародышей женского пола - из каналов Мюллера. Из этих половых зародышей развиваются внутренние и внешние мужские и женские половые органы. Параллельно с развитием органов малого таза формируется и промежность. Она образуется из двух складок, поднимающиеся с обеих сторон от клоаки.

Классификация аноректальных пороков

Классифицировать аноректальные пороки достаточно сложно, и поэтому существуют многочисленные классификации этих недостатков. В своей практической работе мы придерживаемся классификации аноректальных пороков развития за А. Пенном. Согласно ей, отдельно различают аноректальные пороки у мальчиков и девочек.

Аноректальные пороки у мальчиков:

Анально-кожный свищ.
Анальный стеноз.
Анальная мембрана.При этих пороках колостомия не показана.
Ректоуретральный свищ:
Бульбарная.
Простатическая. Ректовезикальный свищ. Аноректальные агенезия без свища. Атрезия прямой кишки.При данных пороках показано наложение колостомы.Аноректальные пороки у девочек: .При данном пороке колостомия не показана. Вестибулярный свищ, вагинальная свищ, аноректальная агенезия без свища, атрезия прямой кишки, персистирующая клоака - при этих пороках развития показана колостомия.

Аноректальные пороки у мальчиков

Анально-кожный (промежностный) свищ

Анально-кожная свищ является низким вариантом аномалии. Прямая кишка локализуется при этом обычно в пределах сфинктерного механизма. Только низкая ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а продолжается в виде эпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже в основании полового члена.Диагноз ставится на основе обычного осмотра промежности, при этом не нужно проводить никаких дополнительных методов обследования.

Анальный стеноз

Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полосы.

Анальная мембрана

При этом редком виде недостатки в месте ануса является тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение - резекция этой мембраны, или при необходимости - анопластика.

Ректоуретральный свищ

Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в ее нижней (бульбарной) время-тини или в верхнем (простатической) отделе. Непосредственно над свищом прямой кишки и уретра сочетании общей стенкой, имеет большое значение при операциях. Прямая кишка обычно расширена и окружена позади и по бокам волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, образующие мышечный комплекс. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку. На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парас-гитапьни мышечные волокна.При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, ягодицы, срединная борозда и анальная ямка. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий - явное свидетельство наличия данного варианта порока.

Ректовезикальный свищ

При данной форме недостатки прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в таких случаях обычно неудовлетворителен, поскольку леватора, мышечный комплекс и наружный сфинктер недоразвитые. Ягодиц часто деформированы и имеют признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту недостатки относятся 10% всех анальных атрезий.

Аноректальная агенезия без свища

У большинства пациентов с этой редкой формой порока ягодицы и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз относительно функций кишечника - хорошее. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, является общая тонкая стенка (что важно учитывать при оперативном лечении).

Атрезия прямой кишки

Эта форма недостатки встречается у 1% среди всех аноректальных аномалий. При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте недостатки, прямая кишка может в течение заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной стеноз.Верхний участок прямой кишки расширена, в то время как нижний участок представляет собой узкий анальный канал глубиной 1-2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда слоем фиброзной ткани. Обычно в таких случаях имеются в наличии все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запорного механизма и прогноз соответственно - прекрасен. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо разовью-тии, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совсем нормальные.Клиника атрезии прямой кишки и аноректальной агенезииОбщее состояние новорожденного в первые сутки остается удовлетворительным.Со второй суток начинаются симптомы кишечной непроходимости. Нарастает вздутие живота. Ребенок становится беспокойным, плачет. Появляется рвота сначала съеденной пищей, а затем меконием. Симптомы кишечной непроходимости прогрессивно нарастают, и на 4-6 сутки от рождения, если не предоставлено хирургической помощи, ребенок погибает. Диагностика атрезии прямой кишки и аноректальноиагенезии При диагностике важно решить вопрос об уровне размещение прямой кишки.
Применяются следующие методы:
обзор и зондирования анального отверстия.
Прием Вангенстина - Каковича (инвертограмма) - исследование ребенка перед экраном рентгеновского аппарата в подвешенном за ноги вниз головой положении. Расстояние между газовым пузырем в прямой кишке и кожей промежности даст уровень залегания прямой кишки. пункционный метод диагностики с М. Б. Ситковский - пунктують промежность иглой до получения ме-лошади со слепого конца прямой кишки. Затем через ту же иглу вводят йодо-липол с последующей рентгенографией дистального отдела толстой кишки.Первичная диагностика аноректальных пороков у мальчиков и выбор метода леченияНоворожденный с аноректальной аномалией: Изд недостатки клинически ясный (80-90%):Промежностный свищ, свищ вдоль шва промежности, анальный стеноз, анальная мембрана - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии."Провисающая промежность", меконий в моче, воздух в мочевом пузыре - колостомия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика.
Проведение инвертограмы:
Если диастаз более 1 см - колостомия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика.Более чем в 80% случаев осмотр промежности позволяет достаточно четко установить вид порока и принять решение о необходимости наложения колостомы. Все те дефекты, которые традиционно считаются "низким", требуют промежностной анопластикы (минимальная задняя сагиттальная анопластика) без защитной колостомии. К ним относятся: промежностный свищ с субэпителиальный ходом (или без него) вдоль срединного шва промежности, анальный стеноз и анальная мембрана.Наличие провисая промежности или выделения с мочой мекония является показанием к колостомии, которая в таких случаях способствует декомпрессии кишечника и обеспечивает в будущем успешное заживление швов после основной операции. После наложения колостомы ребенка выписывают домой. Если ребенок хорошо развивается и не имеет сопутствующих аномалий (сердца или желудочно-кишечного тракта), требующих лечения, то повторная госпитализация для задней сагиттальной аноректопластика выполняется в возрасте 1 -2 месяцев.Проведения операций в таких маленьких детей требует большего опыта, в то время как у пациентов старшего возраста хирургическое вмешательство при аноректальных пороках уже не такое сложное. Именно поэтому пациенты с такими аномалиями обычно оперируются в более поздние сроки (в возрасте, как правило, около 1 года).Проведение основного вмешательства в возрасте 1 месяца имеет важные преимущества. Так, ребенок живет с колостомы на протяжении короткого отрезка времени, не столь выражена разница диаметров проксимальной и дистальной кишки во закрытия колостомы, проще проводить бужирование и значительно меньшая психологическая травма, наносимый ребенку при проведении различных болезненных манипуляций в аноректальной зоне. Но вмешательство у маленьких детей возможно только при наличии у хирурга соответствующего опыта.В тех случаях, когда показано отведения мочи, необходимо до наложения колостомы провести урологическое обследование. Колостомия и отведения мочи должны проводиться одновременно.Иногда по клиническим данным хирург не может вынести решение о наложении колостомы. В таких случаях (менее 20% всех аноректальных пороков у мальчиков) показано рентгенологическое исследование - инвертография (снимок в положении вниз головой с меткой на месте отсутствующего анального отверстия). Простым методом является исследование в латеропозиции, когда ребенок заключена лицом вниз, а таз припид-нять. Обследование должно проводиться через 16-24 часа после рождения. К этому времени, в связи с недостаточным заполнением кишечных петель и невысоким внутрипросвитним давлением, воздух не достигает дистальных отделов кишечника и поэтому результаты исследования не могут быть достоверными.Кроме того, во время периода ожидания из уретры может выходить меконий, что облегчает идентификацию вида аномалии и исключает необходимость рентгенологического исследования.Если высота атрезии, по данным рентгенографии, более 1 см, то показана колостомия. Если расстояние менее 1 см, то недостаток может быть расценена как низкая и тогда показана промежностная операция без защитной колостомии.

Аноректальные пороки у девочек

Анально-кожный (промежностный) свищ

С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант недостатка является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямой кишки размещена внутри сфинктерного механизма, за исключением нижней ее части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.

Вестибулярный свищ

При этой серьезной вади прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если правильно и квалифицированно проведено оперативное лечение. При данной вади кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямой кишки и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при этой форме порока имеет место недоразвитие крестца.Точно идентифицировать данную форму недостатки возможно на основе клинических данных при обычном, но очень усердному осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детских хирургов успешно корректируют данную изъян без защитной колостомии.

Вагинальный свищ

Эта аномалия встречается очень редко. Поскольку при данной жидкой форме недостатки прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через гимен. Дефект в области задней части гимена - еще один верный признак, что подтверждает диагноз.Аноректальные агенезия без свищаУ девочек встречается значительно чаще, чем у мальчиков, так и в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков.

Персистирующая клоака у девочек

Сложнейшая порок, при которой прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его можно в тех случаях, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень малые размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 до 7 см иимеет большое значение в плане техники хирургического вмешательства и относительно прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно самый тяжелый вариант аномалии, при котором приходится применять различные способы пластики влагалища. Иногда прямая кишка открывается высоко во влагалище. Довольно часто влагалище чрезмерно растянута и заполнена слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутая влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегалоуре-тера. С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает ее пластика.При клоакальной пороках довольно часто встречаются перепонки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальной пороках ягодиц обычно хорошо развиты, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена.Соответственно, прогноз чаще хороший.

Смешанные аномалии

В эту группу отнесены необычные варианты аноректальных недостатков, каждая из которых представляет для хирурга довольно сложную задачу, а методы лечения при этом, как и прогноз, чрезвычайно разнообразны. Понятно, что при смешанных аномалиях не может быть единого некоего "рецепта". Каждый случай требует индивидуального подхода.Первичная диагностика аноректальных пороков у девочек и выбор метода леченияНоворожденный с аноректальной аномалиейОсмотр промежности:
Свищ есть (92%):
Клоака (срочная оценка состояния мочевыводящей системы) - колостомия (при показаниях: вагиностомия, отведение мочи) - проведение задней сагиттальной аноректовагиноуретропластики.
Вагинальный или вестибулярный свищ - колостомия - проведение задней сагиттальной аноректопластики.
Кожный (промежностный) свищ - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии.
Свища нет (10%):Проведение инвертограмы:
Если диастаз менее 1 см - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии.
Если диастаз более 1 см - колостому-мия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика. У девочек обзор гениталий дает большеинформации о характере порока, чем у мальчиков. Если при осмотре гениталий определяется только одно отверстие, то это свидетельствует о наличии клоаки. В таком случае надо срочно провести урологическое обследование для исключения сопутствующих пороков. После этого накладывают колостому и / или Вагиуности, а также цистостому или какой другой вариант отвода мочи. Основной этап хирургического лечения клоаки называется задней сагиттальной аноректовагино-уретропластикы и проводится обычно в возрасте после 6 месяцев.Наличие у девочек с аноректальных-ми проблемами опухолевидного образования в нижних отделах живота патогномоничны для гидрокольпоса. В таком случае необходимо дренировать влагалище путем трубчатой вагиностомии, что дает возможность мочеиспускательного канала свободно испражняться в мочевой пузырь. Выявление при осмотре промежности вагинального или вестибулярного свища является показанием к колостомии. Однако, поскольку эти свищи нередко достаточно хорошо опорожнять кишечник, то срочности в наложении колостомы в такой ситуации нет. В таких случаях ребенок может быть выписана домой, и если она нормально растет и развивается, то колостому накладывают за две недели до основной операции.При наличии у девочек кожного свища тактика и прогноз такие же, как и у мальчиков с этой формой порока. Девочки с атрезией ануса, у которых на протяжении 16 часов после рождения не отходитмеконий (с гениталий), должны быть исследованы рентгенологически (инвертограмма). Лечение проводится по тем же принципам, что и у мальчиков с такими видами аномалий.Урологическое обследование каждого ребенка с атрезией ануса должно включать УЗИ почек и всего живота для исключения гидронефроза или иных недостатков, сопровождающихся нарушением оттока мочи. Если при УЗИ выявляются отклонения от нормы, то необходимо провести дальнейшее углубленное урологическое обследование.

Сочетанная аномалия

Крестец и позвоночник

Среди соединенных с аноректальных аномалиями пороков чаще встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. "Выпадение" одного позвонка не имеет особое значение в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более двух позвонков является плохим прогностическим признаком, учитывая функцию как аноректального, так и мочевого запорных механизмов. К сожалению, нет определенных данных о частоте и значения других аномалий крестца, таких как на-пивхребци, асимметричные ягодиц, выступление до-зада и "напивкрижи". В последнем варианте ("напивкрижи") обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера.

Мочеполовые аномалии

Частота соединенных с аноректальных недостатками мочеполовых аномалий варьирует от 20 до 54%. Среди пациентов с аноректальных аномалиями 48% (из них 55% девочек и 44% мальчиков) имеют совмещенные мочеполовые недостатки.Чем выше локализуется аноректаль-на порок, тем чаще она сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой поражения мочеполовой системы наблюдается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низким формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические недостатки отмечаются в 10% случаев.При сочетанных пороках аноректальной и мочеполовой систем главными причинами высокого количества осложнений и высокой летальности является, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек. Все это подчеркивает необходимость достаточно тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных недостатков.

12282 0

Аномалии у мальчиков

Кожный свищ

Кожный свищ представляет собой низкий вариант аномалии. Прямая кишка локализуется при этом преимущественно в пределах сфинктерного механизма. Только самая нижняя ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а как бы продолжается в виде субэпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже у основания полового члена. Диагноз устанавливается на основании обычного осмотра промежности, при этом не требуется никаких дополнительных методов исследования.

А, Промежностный свищ. В, Ректоуретральный (бульбарный) свищ.

Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полоски.

Анальная мембрана

При этом редком виде порока на месте ануса имеется тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение заключается в резекции этой мембраны или, в случае необходимости — в анопластике.

Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в области ее нижней, луковичной (бульбарной) части или верхнего (простатического) отдела. Непосредственно над свищом прямая кишка и уретра соединены общей стенкой, что имеет очень большое значение и должно учитываться при осуществлении оперативного вмешательства. Прямая кишка обычно расширена и окружена (сзади и с боков) волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, носящие название мышечного комплекса. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку.

А, Ректоуретральный (простатический) свищ. В, Ректовезикальный (в шейку мочевого пузыря) свищ

На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парасагиттальные мышечные волокна. При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, крестец, срединная борозда и анальная ямка. При высоких же фистулах мышцы развиты плохо, имеются аномалии крестца, провисающая промежность, срединная борозда не выражена, и анальная ямка практически не определяется. Однако из этого правила бывают и исключения. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий — несомненное доказательство наличия данного варианта порока.

Ректовезикальный свищ

При этой форме порока прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в подобных случаях обычно неблагоприятный, поскольку леватор, мышечный комплекс и наружный сфинктер, как правило, недоразвиты. Крестец часто деформирован и имеет признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту порока относится 10% всех анальных атрезий.

Аноректальная агенезия без свища

Как это ни странно, но у большинства пациентов с этой редкой формой порока крестец и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз в отношении функции кишечника, как правило, благоприятный. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, имеется тонкая общая стенка — эту анатомическую особенность данного варианта порока очень важно учитывать во время оперативного вмешательства.

Атрезия прямой кишки

При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте аномалии прямая кишка может на протяжении заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной (стеноз). Верхний «слепой» участок прямой кишки расширен, в то время как нижняя ее часть представляет собой узкий анальный канал глубиной в 1—2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда — мощным слоем фиброзных тканей. Эта форма порока встречается в 1% среди всех аноректальных аномалий. Обычно в таких случаях имеются все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запирательного механизма, и прогноз соответственно прекрасный. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо развит, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совершенно нормальные.

Аномалии у девочек

Кожный (промежностный) свищ

С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант порока является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямая кишка расположена внутри сфинктерного механизма, за исключением ее самой нижней части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.

Вестибулярный свищ

При этом серьезном пороке прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если, разумеется, правильно и квалифицированно проведено оперативное вмешательство. Однако мой опыт показывает, что такие больные часто поступают из других лечебных учреждений, где им уже была проведена безуспешная операция. При данном варианте порока кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при данной форме порока имеется недоразвитие крестца.

Виды аномалий у девочек.
А, Промежностный свищ. В, Вестибулярный свищ

Дети с этим вариантом аномалии нередко направляются к хирургу с диагнозом — ректовагинальный свищ. Точно идентифицировать форму порока можно на основании клинических данных при обычном, но очень тщательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детские хирурги корригируют данную аномалию без защитной колостомии и при этом нередко вполне успешно. Однако инфекция промежности иногда приводит к расхождению швов анального анастомоза, рецидиву свища, что в свою очередь обусловливает развитие тяжелых фиброзных изменений, в которые может оказаться вовлеченным сфинктерный механизм.

В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство. Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому, с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа.

Вагинальный свищ

Поскольку при данном редком варианте порока прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в том случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через девственную плеву. Дефект в области заднего участка гимена — еще один верный признак, подтверждающий диагноз. Эта аномалия встречается очень редко.

Аноректальная агенезия без свища в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков, но у девочек встречается намного чаще.

Персистирующая клоака у девочек — крайне сложный порок, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 см до 7 см и имеет очень большое значение в плане техники хирургического вмешательства и в отношении прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно наиболее тяжелый вариант аномалии, при котором мобилизация влагалища представляет большие сложности, а потому иногда приходится применять различные способы пластики влагалища.

Виды клоак.
А, Сочетание с гидрокольпосом. В, Удвоение влагалища и матки

В тех же случаях, когда протяженность общего канала не превышает 3,4 см, чаще всего может быть произведена первичная радикальная заднесагиттальная пластика без лапаротомии. Порой прямая кишка открывается высоко, в области свода влагалища. В этом случае для мобилизации кишечника необходимо дополнять вмешательство лапаротомией. Довольно часто влагалище чрезмерно растянуто и заполнено слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутое влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегауретера.

С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику, поскольку при этом имеется достаточное количество тканей, которые можно использовать для реконструкции. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перегородки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках крестец обычно хорошо развит, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена. Соответственно, прогноз чаще всего благоприятный.

Смешанные аномалии

В эту группу отнесены необычные и причудливые варианты аноректальных пороков, каждый из которых представляет для хирурга очень сложную задачу, а методы лечения при этом, равно как и прогноз, чрезвычайно вариабельны. Разумеется, при смешанных аномалиях не может быть какого-либо единого «рецепта». Каждый случай требует сугубо индивидуального подхода.

Сочетанные пороки

Крестец и позвоночник

Среди сочетанных с аноректальными аномалиями пороков наиболее часто встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение» одного позвонка не имеет особого значения в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более, чем двух позвонков, является плохим прогностическим признаком в плане функции как аноректального, так и мочевого запирательных механизмов.

К сожалению, нет определенных данных в отношении частоты и значения других аномалий крестца, таких как полупозвонки, асимметричный крестец, укорочение его, выступание кзади и «полукрестец». При последнем варианте («полукрестец)» обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера. «Высокие» аномалии позвоночника преимущественно выражаются в наличии полупозвонков в грудо-поясничном отделе, роль которых в плане влияния на аноректальный и мочевой контроль недостаточно ясна.

Мочеполовые аномалии

Частота сочетанных с аноректальными пороками мочеполовых (МП) аномалий варьирует от 20 до 54%. Столь большой диапазон объясняется различиями в плане точности и тщательности урологического обследования больных. По моим данным, 48% пациентов с аноректальными аномалиями (55% девочек и 44% мальчиков) имеют сочетанные МП пороки. Эти цифры могут недостаточно точно отражать истинную частоту сочетанного поражения МП системы, поскольку мне приходится обычно иметь дело с наиболее сложными аноректальными аномалиями.

Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой или ректовезикальным свищом поражение МП системы встречается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочетанных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и высокой летальности являются, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек.

Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретрального свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Врожденная клоака

Аномалия развития, при которой прямая кишка и мочеимспукательный канал (у девочек и влагалище) открываются наружу одним общим отверстием.

Источник: "Медицинская Популярная Энциклопедия"

Медицинские термины . 2000 .

Смотреть что такое "врожденная клоака" в других словарях:

- (персистирующая клоака, англ. anogenital cleft) самый сложный порок развития аноректальной области, характеризуется слиянием уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте наружного… … Википедия

- (с. congenita) аномалия развития, при которой прямая кишка, мочеиспускательный канал (у девочек и влагалище) открываются наружу одним общим отверстием … Большой медицинский словарь

- (rectum) дистальный отдел толстой кишки расположенный в заднем отделе малого таза и заканчивающийся в области промежности. У мужчин спереди от П. к. находится предстательная железа, задняя поверхность мочевого пузыря, семенные пузырьки и ампулы… … Медицинская энциклопедия

Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Поро … Википедия

КЛИТОР - КЛИТОР, похотник (clitoris), является органом наружных половых частей женщины. К. находится в верхнем углу половой щели, непосредственно под лобком, выступая здесь своей головкой в виде небольшого тупого сосочка (рис. 1). К. начинается двумя… …

МОЧЕТОЧНИК - (ureter), выводной проток почки. С точки зрения эмбриологического развития мочевой системы у человека можно говорить о первичном и вторичном М. При двух первичных, сменяющих друг друга почечных образованиях (pronephros и mesonephros) роль… … Большая медицинская энциклопедия

МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ - МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ. Содержание: I. Филогенез и онтогенез............119 II. Анатомия...................120 III. Гистология..................127 IV. Методика исследования М. п.........130 V. Патология...................132 VІ. Операции на М. п … Большая медицинская энциклопедия

ЛЕГКИЕ - ЛЕГКИЕ. Легкие (лат. pulmones, греч. pleumon, pneumon), орган воздушного наземного дыхания (см.) позвоночных. I. Сравнительная анатомия. Легкие позвоночных имеются в качестве добавочных органов воздушного дыхания уже у нек рых рыб (у двудышащих,… … Большая медицинская энциклопедия

Врожденная клоака представляет собой аномалию, при кото­рой прямая кишка, влагалище и уретра соединены вместе, образуя общий канал, открывающийся на промежности единым отверстием на месте, где в норме у девочек расположена уретра. Эти три ана­томических образования имеют общие стенки, ко­торые очень трудно разделить. На основании тща­тельно проводимых исследований мы убедились, что длина канала имеет важное значение как для хирургического лечения, так и для прогноза.

Врожденная клоа­ка представляет собой не один какой-то вариант аноректальных аномалий, а целый их спектр. проводили очень тщательное изучение клоак и из­влекли немало уроков. Существуют две разные группы клоак, значительно отличающихся друг от друга. Очень важно, чтобы детские хирур­ги и различали эти две группы. К первой группе относятся пациенты с общим «клоакальным» каналом длиной менее 3 см, ко второй - с каналом длиннее 3 см.

Группа вровжденных клоак с коротким общим каналом (3 см) приходится всего 32%. У них очень высока частота тяжелых сочетанных аномалий органов малого таза, в основном уроло­гических, а также пороков развития позвоночника. Все это делает хирургическое лечение данной груп­пы больных с клоакой чрезвычайно сложным и определяет необходи­мость индивидуального подхода в выборе тактики и метода хирургического лечения в каждом конк­ретном случае.

Пациенты с коротким общим каналом могут быть оперированы только из заднего сагиттального доступа, без «вхождения» в живот.

Когда рождается ребенок с клоакой, хирург дол­жен помнить о том, что примерно у 50% этих паци­ентов имеется гигантское, наполненное жидкостью влагалище - гидрокольпос. Гидрокольпос может сдавить мочепузырный треугольник, препятствуя оттоку из мочеточников и способствуя таким обра­зом развитию двустороннего мегауретера и гидро­нефроза. Хирургу абсолютно необходимо помнить об этом.

Всем детям с врожденной клоакой необходимо сразу после рождения провести полное урологическое обследо­вание, а также почек и малого таза. Без этого обследования ребенка нельзя брать в операцион­ную. Если выявлен гидрокольпос, хирург должен его дренировать одновременно с наложением колостомы. Недренированный гидрокольпос может привести к развитию гидронефроза и вынудить неопытного детского уролога накладывать уретеростомы или нефростомы, которые в данном случае не показаны. влагалища очень часто позволяет справиться с гидронефрозом, в то время как при недренированном напряженном гидрокольпосе может присоединиться инфекция влагалища (пиокольпос), возникнуть перфорация и сепсис.

Колостомию следует накладывать с раздельным выведением проксимального и дистального отделов толстой кишки, что позволяет избежать инфициро­вания мочевого тракта. по поводу клоа­ки делают в настоящее время в возрасте одного месяца, обеспечивая дальнейшее нормальное раз­витие ребенка.

У 30% пациентов с врожденной клоакой имеются также и удвоенные мюллеровы структуры. Другими слова­ми, они имеют разную степень удвоения (разделе­ния перегородкой на две части) влагалища и матки. Это имеет большое значение в будущем, когда такие девочки становят­ся пациентками акушеров-гинекологов.

Операция

До начала операции ребенка укладывают на опе­рационном столе в литотомическом положении и производят цистоскопию. Если обнаруживается клоака с общим каналом менее 3 см по длине, то можно предположить, что операция может быть сде­лана только из заднего сагиттального доступа. В этом случае обычно нет необходимости в , а прогноз относительно благоприятный в отноше­нии как функции мочевых путей, так и держания кала. Если же общий канал более длинный, ребенок должен быть оперирован только очень опытным хи­рургом (или бригадой опытных хирургов).

При коротком общем канале ребенка укладыва­ют на живот, с приподнятым тазом. Разрез проводят от средней части крестца вниз, до единого отверстия клоаки. После полного рассечения сфинктерного механизма в ране появляются внутренние орга­ны (обычно прямая кишка). В течение многих лет операция, которую мы производили при клоаке, состояла из отделения прямой кишки от влагалища, затем влагалища от мочевого тракта, реконструкции общего канала в неоуретру, после чего мы распола­гали влагалище позади неоуретры, а прямую киш­ку - внутри сфинктерного механизма.

В последнее время используют новый метод лечения врожденной клоаки — общая урогенитальная мобилизация. Прямую кишку отделяем от влага­лища так же, как и при ректовестибулярном сви­ще. Как только подошли к клоаке, на края общего канала и на края влагалища накладываем множес­твенные швы шелком 6/0, чтобы в последующем подтягивать за них одновременно. Затем мобили­зуем вместе уретру и влагалище - именно это мы называем общей урогенитальной мобилизацией. Другую «группу» швов накладываем в поперечном направлении, захватывая слизистую оболочку об­щего канала на 5 мм проксимальнее клитора, затем весь общий канал выделяем спереди, сохраняя все его слои, в результате чего входим в слой между лобковой костью и общим каналом, где выделение производится легко. Мы достигаем верхней части лобковой кости и там идентифицируем бессосудистые фиброзные структуры, которые фиксируют мочеполовые структуры к тазу. Пересечение этих фиброзных структур сразу «добавляет» урогени­тальным структурам 2-4 см длины, что позволяет успешно реконструировать аномалии с коротким общим каналом.

Цель такой мобилизации - переместить то, что было уретральным меатусом, по всему пути вниз, поместив сразу позади клитора, чтобы это отверстие было видно и доступно для последующей катетери­зации, если она понадобится. Влагалище спускают вниз вместе с уретрой, его края подшивают к коже промежности, формируя новые половые губы. То, что было общим каналом, рассекают по средней линии, создавая два лоскута, которые сохраняют, подшивая к новым половым губам, чтобы увели­чить их объем. Всю реконструкцию осуществляют отдельными рассасывающимися швами 6/0. При использовании описанного метода у 80% пациентов (которые имеют нормальный крестец) отмечаются хорошие результаты с полным держанием кала и приблизительно столько же пациентов (80%) про­извольно опорожняют мочевой пузырь без перио­дической катетеризации и остаются сухими. 20% девочек требуют периодической катетеризации для опорожнения мочевого пузыря. К счастью, они имеют хорошую шейку мочевого пузыря, поэтому между катетеризациями остаются сухими. Когда имеются аномалии развития крестца, результаты не столь благоприятные.

Хирургическое лечение пациентов с врожденной клоакой с длинным общим каналом представляет большие технические сложности и требует от хирурга боль­шого опыта в лечении этих пороков. Для лечения таких детей хирург должен иметь опыт лечения урологической патологии, включая реконструкцию мочевого пузыря и его шейки, реимплантацию мо­четочников, аугментацию мочевого пузыря и опе­рацию Митрофанова.

Операцию у детей с длинным общим каналом должен производить детский хирург и/или детский уролог, имеющий опыт в лечении таких пациентов. Ребенка подготавливают к операции, производя, как мы это называем, тотальную обработку туло­вища, чтобы иметь доступ и к промежности, и к животу, как спереди, так и сзади.

Если общий канал имеет длину более 5 см, мы рекомендуем делать срединный разрез брюшной стенки, поскольку при таком варианте врожденной клоаки прямая кишка и влагалище недостижимы из заднего сагиттального доступа, к ним хорошо и довольно легко можно подойти только из живота.

Если длина общего канала между 3 и 5 см, мож­но начать операцию из заднего сагиттального до­ступа и, если удалось подойти из этого доступа к влагалищу (или влагалищам), попытаться сделать реконструкцию, используя тотальную урогениталь­ную мобилизацию. Если это не удается сделать, то операция должна быть завершена из абдоминаль­ного доступа. При очень высоких вариантах врожденной клоаки отделение прямой кишки от влагалища не представляет сложности, так как при этом варианте ситуация такая же, как и при вышеописанном от­делении прямой кишки от шейки мочевого пузыря у мальчиков. В то же время отделение влагалища от мочевого тракта в случае клоаки с длинным об­щим каналом - очень деликатный этап операции, который требует высокого мастерства. Как только влагалище полностью отделено, на что может пот­ребоваться несколько часов, хирург должен принять очень важное решение о способе реконструкции влагалища. Отделение влагалища от мочевого тракта следует производить при открытом по средней ли­нии мочевом пузыре и при наличии в мочеточниках уретеральных катетеров. Мочеточники проходят через общую стенку, которая отделяет влагалище от мочевого пузыря, и поэтому нужно быть готовым к тому, что мочеточники могут оказаться непос­редственно «на пути» манипуляций. Как только влагалище отделено, надо оценить размеры моби­лизованного влагалища и расстояние, на которое необходимо переместить влагалище вниз. У некото­рых пациенток влагалище столь больших размеров, что свободно достигает промежности.

Заключение

Клинические результаты лечения врожденной клоаки в каждом случае зави­сят от типа аномалии. Возникновение каломазания у па­циентов, которые до этого произвольно опорожня­ли кишечник, обычно свидетельствует о скоплении каловых масс, и при активном тщательном лечении запоров каломазание обычно исчезает. Полностью выздоровевшими мы считаем пациентов, которые произвольно опорожняют кишечник и никогда не имеют каломазания.

Запоры являются довольно частым последствием хирургического лечения аноректальных аномалий. Интересно, что у пациентов с низкими вариантами порока и, соответственно, с лучшим прогнозом в отношении держания кала отмечается высокая частота запоров, и наоборот. Существует прямая зависимость частоты возникновения запоров от степени расширения ректосигмоидного отдела ко времени закрытия колостомы. Поэтому все усилия должны быть приложены, чтобы «держать» ректосигмоидный отдел пустым и опорожнять его у таких пациентов с первого дня.

Недержание мочи отмечается лишь у неко­торых девочек с врожденной клоакой. При варианте клоаки, когда общий канал менее 3 см, примерно в 20% случаев требуется периодическая катете­ризация мочевого пузыря для его опорожнения. Остальные 80% девочек удерживают мочу. При об­щем канале длиной более 3 см 68% детей требуют периодической катетеризации мочевого пузыря для его опорожнения. К счастью, после реконструкции клоаки у девочек шейка мочевого пузыря обычно «хорошая». Когда мочевой пузырь наполняется, может отмечаться подтекание мочи. Периодическая катетеризация в таких случаях способствует тому, что пациенты остаются совершенно сухими.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Даже фантасты подчас не способны придумать то, что способна сотворить природа.

При первых признаках простуды считаете себя самым больным человеком в мире и требуете повышенного к себе внимания? Вы просто не знаете, с какими заболеваниями живут некоторые люди! Не зря говорят, все познается в сравнении, сообщает Day.Az со ссылкой на kp.ru .

БОРОДАВЧАТАЯ ЭПИДЕРМОДИСПЛАЗИЯ

В двух словах, это много-много бородавок по всему телу. Такое состояние возникает, когда человек имеет чрезвычайную чувствительность к ВПЧ (вирус папилломы человека) и это считается генетическим заболеванием. Самое неприятное в таком состояние даже не столько то, как человек выглядит с таким недугом, сколько повышенный риск развития рака кожи, потому что ультрафиолетовый свет ухудшает состояние больного. Такие люди обречены постоянно носить защитную одежду и использовать солнцезащитный крем.

ЦИКЛОПИЯ

То есть один глаз вместо двух. Этот порок возникает, когда во время формирования еще в утробе матери глазные яблоки сращиваются и помещаются в одной глазнице. Такое заболевание считается несовместимым с жизнью, циклопы погибают в первые же дни после рождения.

СИРЕНОМЕЛИЯ

Или, чтобы было понятнее, синдром русалки. Так называется аномалия, при которой человек рождается со сращенными нижними конечностями. Из-за этого у людей часто отсутствуют наружные половые органы и недоразвит желудочно-кишечный тракт и анус. На фото ниже изображена Шило Пепин, она родилась с диагнозом "сиреномелия", и врачи давали ей шансы на жизнь всего в всего несколько дней. А она прожила десять лет. Умерла 2008 году.

ГИПЕРТРИХОЗ

Чрезмерный рост волос, которые покрывают зачастую все тело. В том числе на участках кожи, где их быть не может вообще. Считается заболеванием преимущественно женщин. Причиной может стать заболевание нервной системы, например, опухоль головного мозга, или тяжелый стресс, некоторые инфекционные болезни, нарушение обмена веществ. А также нарушения гормонального фона, некоторых желез (яичники, надпочечники, гипофиз), проблемы с щитовидкой.

МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ

Так называется явление, когда кожа людей становится голубого цвета. Почему они такие? Из-за того, что в крови повышается количество метгемоглобина. Собственно, отсюда и название диагноза. Метгемоглобин плохо переносит кислород от легких к тканям организма, в результате развивается тканевая гипоксия, а кожа приобретает синий оттенок. Может развиться также в результате некоторых видов острых химических отравлений.

СИНДРОМ ЮНЕР ТАНА

Люди, способные передвигаться только на четырех конечностях, а не "на своих двоих". У них также наблюдается выраженная задержка умственного развития - сканирование мозга у таких людей показало, что он имеет упрощённую структуру, отсутствуют целые участки, которые есть у остальных людей. Ученые сходятся во мнении, что такие явления возникают в результате генетического сбоя.

ПРОГЕРИЯ

Очень редкий случай. Например, последний связан с Хэйли Окинс, 17-летней девочкой с телом 104-летней старушки из Великобритании. Она старилась в восемь раз быстрее обычных людей. По словам мамы девочки Керри Окинс, врачи пообещали, что малышка, в лучшем случае, доживет до 13 лет. Но Хэйли оказалась настоящим бойцом. Она и ее семья всячески стремились обратить внимание общественности на проблему детей с прогерией. Хэйли много путешествовала и встречалась со знаменитостями, среди которых Кайли Миноуг и Принц Чарльз. И вела страничку в Facebook. А в апреле этого года умерла.

СИНДРОМ ПРОТЕЯ

Протей, герой древнегреческой мифологии, мог менять форму своего тела. Однако люди с диагнозом его имени, к сожалению, сами свои тела не меняют, их тела меняются сами. Джозеф Меррик, живший в Лондоне в 19-ом веке и получивший прозвище "человек-слон", тоже из числе людей с синдромом Протея.

В своей "Автобиографии" он так описал себя: "... часть моей головы покрыта, так сказать, холмами и долинами, и это всё смешано в общую кучу, в то время как лицо имеет такой вид, что никто не мог описать его. Правая рука - имеет размер и форму слоновьего хобота, другая рука - не больше чем рука девочки десяти лет, хотя она и вполне работоспособная. Мои ноги и ступни охвачены толстой шероховатой кожей, подобно коже слона, и имеет почти тот же самый цвет. Никто бы не поверил, что такое может существовать, пока не увидел это".

ТРИМЕТИЛАМИНУРИЯ

Заболевание, при котором от человека исходит неприятный запах, напоминающий запах гниющей рыбы. Иногда явление так и называют - синдром рыбного запаха. Отчего такие "ароматы"? Ничего общего в редкими походами в душ. Просто в организме таких людей накапливается много триметиламина, он и издает такой неприятный запах. В принципе, это не вредно, но психологически оч-ч-чень неприятно.

ФИБРОДИСПЛАЗИЯ

Редкое генетическое заболевание, при котором организм начинает формировать новые кости, да еще в неположенных местах - внутри мышц, связок, сухожилий и других соединительных тканей. К их образованию может привести любая травма: ушиб, порез, перелом, внутримышечная инъекция или операция. А удалять новые косточки нельзя, иначе могут только сильнее разрастись. У болезни нет расовой, половой, географической предрасположенности. Чаще всего она возникает из-за мутации.

На ногах у таких людей не по 5 пальцев, как у всех остальных, а всего лишь по два. И оба являются большими. Ученые предполагают, что такое необычное строение ступни было вызвано каким-то неизвестным вирусом. Либо же вызвано интимными кровными связями в рамках одного семейства.